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Volume 110, Nº 6, Junho 2018

   

DOI: http://www.dx.doi.org/10.5935/abc.20180085

ARTIGO ORIGINAL

Comportamento de Variáveis Pressóricas em Crianças e Adolescentes com Distrofia Muscular de Duchenne

Fabiane R. R. H. Marui

Henrique Tria Bianco

Maria Teresa N. Bombig

Natascha G. F. Palmeira

José M. Thalenberg

Fernando Focaccia Povoa

Maria Cristina de O. Izar

Francisco Antonio H. Fonseca

Acary S. B. de Oliveira

Rui M. S. Povoa





Resumo

Fundamento: A distrofia muscular de Duchenne é alteração genética determinada por alteração no braço curto do cromossomo X (locus Xp21). O envolvimento do sistema cardiovascular caracteriza-se por degeneração/substituição fibrótica dos miócitos com consequente hipertrofia ventricular e hipertensão arterial.

Objetivo: Avaliar o comportamento de variáveis pressóricas em crianças e adolescentes com diagnóstico confirmado, pela monitorização ambulatorial da pressão arterial por 24 horas.

Métodos: Estudo coorte prospectivo e observacional, com seleção de 46 pacientes em acompanhamento ambulatorial, agrupados por faixa etária. A classificação da pressão arterial deu-se conforme o percentil de idade. Na interpretação da monitorização, foram incluídas as médias de pressão arterial sistólica, pressão arterial diastólica, as cargas pressóricas sistólicas e diastólicas e o descenso do sono. As médias pressóricas foram calculadas para o período de 24 horas, vigília e sono. O descenso noturno foi definido como a queda maior que 10% para as médias durante o sono. O nível de significância adotado foi de p < 0,05.

Resultados: O descenso noturno para a pressão sistólica esteve presente em 29,9%. Aproximadamente 53% dos participantes apresentaram descenso atenuado e 15%, descenso invertido. As faixas etárias 9 a 11 anos e 6 a 8 anos concentraram o maior percentual de atenuação do descenso, 19,1% e 14,9%, respectivamente. Para a pressão diastólica, o descenso esteve presente em 53,2%, e encontramos 27,7% com descenso acentuado na faixa etária de 6 a 11 anos.

Conclusões: Considerando nossos achados, o diagnóstico precoce das anormalidades pressóricas pode ser ferramenta valiosa para a identificação e instalação de terapêutica apropriada visando aumento da sobrevida desses pacientes. (Arq Bras Cardiol. 2018; 110(6):551-557)

Palavras-chave: Doenças Cardiovasculares / genética; Distrofia Muscular de Duchenne / genética; Hipertensão; Criança; Masculino.