ABC | Volume 115, Nº2, Agosto 2020

Artigo Original Mattos BP et al. Morte súbita na cardiomiopatia hipertrófica Arq Bras Cardiol. 2020; 115(2):197-204 reduzida pela ESC 2014 , 8 (18%) para IIb e 24 (56%) para III. Apenas 11(26%) conservaram a indicação Classe IIa. Dos 44 pacientes (49%) em Classe III pela ACCF/AHA 2011, 43 (98%) mantiveram a contraindicação pela sistematização europeia (Tabela 5). A Figura 1 apresenta o resumo do estudo e seus principais resultados. O escore ESC foi de 3±1,7% nos 8 (9%) pacientes que sofreramMS ou choque apropriado. Quatro (50%) apresentavam indicação Classe IIa para implante do dispositivo pela ACCF/AHA 2011, mas nenhum atingiu esse grau de recomendação pela ESC 2014 , ainda que 2 (25%) pacientes tenham permanecido em Classe IIb. Osfatoresderiscoquenaamostracaracterizaramrecomendação IIa pela ACCF/AHA2011 conjuntamente associaram-se à perda de indicação na reestratificação pela ESC (p=0,05). História familiar deMS e TVNS adicionada à obstrução da via de saída deVE foram os preditores que apresentaram maior perda de recomendação de CDI pela diretriz europeia (Tabela 6). Discussão Neste estudo, confrontamos, pela primeira vez, os critérios para prevenção primária de MS propostos pela ACCF/AHA 2011 e ESC 2014 em uma população brasileira de portadores de CMH com base em uma coorte de pacientes ambulatoriais não referenciados. Nossos resultados demonstram baixa concordância entre as duas sistematizações quanto aos critérios de indicação de CDI em prevenção primária. O escore ESC HCM-Risk-SCD reduziu a classe de recomendação para implante em relação a ACCF/AHA em 36% dos pacientes. Entre aqueles situados em Classe IIa pela diretriz norte-americana, 74% tiveram o grau de indicação reduzido pela ESC e 56% configuraram contraindicação para implante de CDI, sendo a recomendação mantida em apenas 26%. O escore europeu acrescentou indicação em somente 1% dos pacientes. Na quase totalidade dos casos em que o implante não foi recomendado pela diretriz norte‑americana, a contraindicação foi mantida pelos critérios da ESC . O novo modelo excluiria da Classe IIa os 8 (9%) pacientes que sofreram MS ou choque apropriado pelo CDI durante o período de observação, ainda que 25% desses tenham permanecido em Classe IIb. A CMH é uma cardiopatia de caráter arritmogênico, cujo substrato histopatológico constituído por hipertrofia, desorganização celular, fibrose e doença da microcirculação favorece o desenvolvimento de arritmias ventriculares fatais. 5,6,19,20 A estratificação de risco paraMS baseia-se emdados observacionais coletados de populações muito selecionadas. É considerada complexa em decorrência do caráter heterogêneo da doença e julgada ainda imperfeita pelo fato de muitos óbitos ocorrerem na ausência de preditores. 5-7,21 A limitação oferecida pelos algoritmos de 2003 e 2011 foi demonstrada emum registro internacional que evidenciou ausência de diferença nas taxas de choques apropriados entre os pacientes com um, dois, três ou mais predisponentes. 22 Análise posterior de validação desses critérios verificou que a incidência de MS e choque apropriado não divergiu entre pacientes com um ou nenhum preditor e que os algoritmos iniciais teriam poder limitado para discriminar indivíduos commaior oumenor predisposição e implicariamem número substancial de implantes desnecessários. 23 No presente estudo, foi avaliada uma coorte de CMH com faixa etária mais avançada e características de baixo risco: 78% mantiveram-se em classe funcional I/II, 47% não apresentavam fatores predisponentes para MS e 35% evidenciavam apenas um. Portadores de CMH ≥60 anos de idade exibem taxas mais reduzidas de morbimortalidade e MS, mesmo na presença de preditores. 6 A sobrevida livre de MS ou choque apropriado pelo CDI atingiu 93% em 5 anos e 92% em 10 anos, sendo que, no período, apenas 9% dos indivíduos desenvolveram esses eventos. Estudo longitudinal, multicêntrico, demonstra resultados semelhantes e destaca que a CMH, quando convenientemente tratada, apresenta reduzida mortalidade na fase adulta, com sobrevida média em 10 anos semelhante à esperada na população em geral. 3 Oescore ESCHCM-risk-SCD , de 3,2±2,5%, caracterizou risco reduzido de MS em 75% dos pacientes. TVNS, síncope e maior EPMVE forammais frequentes na faixa de alto risco em relação às demais. Nesse estudo, determinamos os percentuais atingidos por cada um dos preditores integrantes do escore nas três categorias de risco comobjetivo de discriminar aqueles que atingirammaior peso e que pudessem justificar a baixa concordância entre as duas diretrizes. Verificou-se que os fatores quemais contribuíram para o cálculo, por terem alcançado valores mais elevados nas faixas de baixo, médio e alto risco, foram EPMVE, diâmetro do átrio esquerdo e idade, a qual tem efeito subtrativo. Esses achados podem justificar a baixa concordância entre as duas diretrizes, visto que EPMVE como variável contínua, diâmetro do átrio esquerdo e idade não constam da normativa norte- americana. História familiar de MS e síncope isoladas, que na Tabela 5 – Comparação das indicações de cardiodesfibrilador implantável entre as diretrizes American College of Cardiology Foundation/ American Heart Association 2011 e European Society of Cardiology 2014 ESC 2014 IIa IIb III n (%) 12 (14%) 11 (12%) 67 (74%) ACCF/AHA 2011 IIa 43 (48%) 11 (26%) 8 (18%) 24 (56%) IIb 3 (3%) 0 3 (100%) 0 III 44 (49%) 1 (2%) 0 43 (98%) Kappa = 0,355, P = 0,0001 ACCF/AHA: American College of Cardiology Foundation/American Heart Association; ESC: European Society of Cardiology. 201