ABC | Volume 114, Nº2, Fevereiro 2020

Artigo de Revisão Romando et al. Alterações cardíacas na lipodistrofia familiar Arq Bras Cardiol. 2020; 114(2):305-312 Tabela 2 – Análise genotípica e fenotípica de pacientes portadores de LGC Alteração genética Alteração anatômica do ventrículo esquerdo Análise eletrocardiográfica e/ou funcional LGC1 (mutação do AGPAT2) 9 pacientes com massa normal. Observados 17 ECG, sendo 9 deles com anormalidades. 3 pacientes com hipertrofia discreta. 4 pacientes com hipertrofia moderada. 3 pacientes com hipertrofia grave. LGC2 (mutação seipina) 2 pacientes com massa normal. Observados 7 ECG, sendo 5 deles com anormalidades. 2 pacientes com hipertrofia discreta. 2 pacientes com hipertrofia moderada. 4 pacientes com hipertrofia grave. Mutação LMNA (R133L) Massa normal do ventrículo esquerdo. Fração de ejeção de 35% e baixa tolerância aos exercícios. Mutação desconhecida Massa normal do ventrículo esquerdo, com remodelamento concêntrico. ECG: eletrocardiografia. Fonte: Adaptada de Lupsa BC, et al. 1 Fonte: [Adaptada de Lupsa BC, Sachdev V, Lungu AO, Rosing DR, Gorden P. Cardiomyopathy in congenital and acquired generalized lipodystrophy: A clinical assessment.] Figura 2 – Imagens de ressonância magnética de alta resolução. (Superior) Imagens de ressonância magnética cardíaca de quatro câmaras, observa-se a presença de gordura pericárdica no paciente e no controle. (Meio) O controle tem gordura na parede torácica, enquanto o paciente não, demonstrando uma falta geral de tecido adiposo no paciente. (Inferior) O fígado parece brilhante por causa de esteatose hepática no paciente com lipodistrofia. Observa-se a falta geral de tecido adiposo subcutâneo e visceral no paciente com lipodistrofia. [Adaptada de Nelson et. al. Cardiac Steatosis and Left Ventricular Hypertrophy in Patients With Generalized Lipodystrophy as Determined by Magnetic Resonance Spectroscopy and Imaging]. 2 309