ABC | Volume 113, Nº3, Setembro 2019

Relato de Caso Cilsal Valva tricúspide imóvel com Talassemia Major Arq Bras Cardiol. 2019; 113(3):438-443 Neste relato, nossa paciente apresentou funções cardíacas deficientes semelhantes aos padrões de cardiomiopatia dilatada e cardiomiopatia restritiva. A contratilidade dos ventrículos esquerdo e direito estava reduzida, levando à insuficiência cardíaca congestiva. As dimensões diastólicas de ambos os ventrículos estavam aumentadas. A avaliação com Doppler pulsado e tecidual demonstrou disfunção diastólica ventricular esquerda e direita. Os fatores que podem causar hipertensão pulmonar em pacientes com talassemia incluem: resistência pulmonar elevada devido ao alto volume de fluxo sanguíneo, forças de cisalhamento elevadas, estado de hipercoagulabilidade secundário à esplenectomia e formação de óxido nítrico após hemólise crônica. Embora a insuficiência cardíaca direita possa se desenvolver secundária à hipertensão pulmonar, em pacientes talassêmicos ela também pode se desenvolver na ausência de hipertensão pulmonar elevada. 8 No nosso caso, lesões estenóticas típicas e formatos de cúpulas que aparecem nas doenças reumáticas não estavam presentes no folheto tricúspide. De maneira uniforme, folhetos tricúspides levemente espessados estavam presentes com um orifício valvar relativamente fixo, sem estenose. O tumor carcinóide cardíaco geralmente afeta a câmara cardíaca direita do coração e resulta em uma apresentação similar. No entanto, o mesmo não é relatado na faixa etária pediátrica na literatura. Vídeo 4 – Ecocardiograma transtorácico da vista do eixo longo paraesternal, mostrando função sistólica normal do ventrículo esquerdo e derrame pericárdico mínimo. Acesse o vídeo através do link: https://bit.ly/2lTc6iX Vídeo 5 – O ecocardiograma transtorácico da vista do eixo curto parastrenal mostrou aumento do ventrículo direito e derrame pericárdico. Acesse o vídeo através do link: https://bit.ly/2lTc6iX 442