ABC | Volume 113, Nº3, Setembro 2019

Relato de Caso Cilsal Valva tricúspide imóvel com Talassemia Major Arq Bras Cardiol. 2019; 113(3):438-443 Entretanto, o tumor carcinoide também deve ser considerado como um diagnóstico diferencial no envolvimento isolado avançado da válvula tricúspide. 9 Em nosso caso, em contraste com o tumor carcinoide, a válvula tricúspide não exibiu ecos muito claros secundários às placas fibrosas que são depositadas no endocárdio dos folhetos. 10 Os níveis de aminas biogênicas nas amostras de plasma e urina estavam dentro da faixa normal, o que excluiu o diagnóstico de tumor carcinóide. A literatura relacionada indica achados semelhantes em pacientes com talassemia; entretanto, as imagens dos ecocardiogramas em crianças não são satisfatórias. Aessopos et al., 6 relataram envolvimento valvar, incluindo espessamento de folhetos (48%), calcificação endocárdica (20%) e regurgitação valvar no lado esquerdo em pacientes adultos com talassemia intermediária. 6 Em nosso caso, a paciente apresentava disritmias graves devido ao envolvimento endocárdico, disfunção de contração e relaxamento por envolvimentomiocárdico e anormalidade grave dos folhetos devido ao comprometimento valvar. Relatamos um caso importante de paciente com uma talassemia major, apresentando válvula tricúspide imóvel e não estenótica que surge como parte da fase terminal da cardiomiopatia. Conclusão Os pacientes com talassemia major, especialmente aqueles que não recebem terapia quelante regular, estão sob grande risco de envolvimento cardíaco. A detecção precoce e o regime de tratamento regular aumentam sua sobrevida e qualidade de vida. Primeiramente, apresentamos uma válvula tricúspide imóvel em uma adolescente. Este caso muito raro de alterações cardíacas graves devido à deposição de ferro, está associado ao envolvimento endocárdico, miocárdico e valvular. Em pacientes com talassemia, essas complicações do estágio terminal do sistema cardiovascular são irreversíveis, apesar do tratamento. Contribuição dos autores Concepção e desenho da pesquisa, Obtenção de dados, Redação do manuscrito e Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: Cilsal E. Potencial conflito de interesses Declaro não haver conflito de interesses pertinentes. Fontes de financiamento Opresente estudo não teve fontes de financiamento externas. Vinculação acadêmica Nãohávinculaçãodesteestudoaprogramasdepós‑graduação. 1. Pennell DJ, Udelson JE, Arai AE, Bozkurt B, Cohen AR, Galanello R, et al. Cardiovascular function and treatment in beta-thalassemia major: a consensus statement from the American Heart Association. Circulation. 2013;128(3):281-308. 2. Wood JC, Enriquez C, GhugreN, Otto-Duessel M, Aguilar M, NelsonMD, et al. Physiology and pathophysiology of iron cardiomyopathy in thalassemia. Ann N Y Acad Sci. 2005;1054:386-95. 3. Cappellini MD, Cohen A, Porter J, Taher A, Viprakasit V, eds. Guidelines for the Management of Transfusion Dependent Thalassaemia (TDT). 3rd ed. Nicosia (CY): Thalassaemia International Federation; 2014. 4. Pennell DJ, Berdoukas V, Karagiorga M, Ladis V, Piga A, Aessopos A, et al. Randomized controlled trial of deferiprone or deferoxamine in beta- thalassemiamajor patients with asymptomatic myocardial siderosis. Blood. 2006;107(9):3738-44. 5. Wood JC. Cardiac complications in thalassemia major. Hemoglobin. 2009;33(Suppl1):S81-6. 6. Aessopos A, Farmakis D, KaragiorgaM, Voskaridou E, Loutradi A, Hatziliami A, et al. Cardiac involvement in thalassemia intermedia: amulticenter study. Blood. 2001;97(11):3411-6. 7. Kremastinos DT, Farmakis D, Aessopos A, Hahalis G, Hamodraka E, Tsiapras D, et al. Beta-thalassemia cardiomyopathy: history, present considerations, and future perspectives. Circ Heart Fail. 2010;3(3):451-8. 8. Hahalis G, Manolis AS, Gerasimidou I, Alexopoulos D, Sitafidis G, Kourakli A, et al. Right ventricular diastolic function in beta- thalassemia major: echocardiographic and clinical correlates. Am Heart J. 2001;141(3):428-34. 9. Lang RM, American Society of Echocardiography. Dynamic echocardiography. 1st ed. St. Louis, Mo.: Saunders/Elsevier; 2011. 10. Taber M, Askenazi J, Ribner H, Kumar S, Lesch M. The tricuspid valve in carcinoid syndrome. An echocardiographic study. Arch Intern Med. 1983;143(5):1033-4. Referências Este é um artigo de acesso aberto distribuído sob os termos da licença de atribuição pelo Creative Commons 443