ABC | Volume 113, Nº3, Setembro 2019

Relato de Caso Válvula Tricúspide Imóvel: Achado Incidental em um Caso de Cardiomiopatia Terminal Devido à Talassemia Major Immobile Tricuspid Valve: Incidental Finding in a Case of Terminal Cardiomyopathy Due to Thalassemia Major Erman Cils al Adana City Education and Research Hospital, Adana – Turquia Correspondência: Erman Cilsal • Adana City Education and Research Hospital - Kisla Mh Mithat ÖZsan Bulv, Adana – Turquia E-mail: ermancilsal@gmail.com Artigo recebido em 03/05/2018, revisado em 05/12/2018, aceito em 05/12/2018 Palavras-chave Cardiomiopatias; Talassemia beta/genética; Talassemia delta/genética; Arritmias Cardíacas; Valva Tricúspide/ anormalidades; Ecocardiografia/métodos. DOI: 10.5935/abc.20190195 Introdução A talassemia major é um distúrbio hereditário causado pela síntese deficiente da cadeia de hemoglobina B e caracterizada por eritropoiese ineficaz que requer terapia transfusional regular durante toda a vida, o que cria um estado de sobrecarga de ferro. 1 Uma vez saturadas as reservas reticuloendoteliais, a deposição de ferro aumenta no miocárdio, assim como em outros tecidos parenquimatosos. 2 As complicações cardíacas decorrentes dessa deposição são a principal causa de morte. Após uma primeira década silenciosa, os depósitos de ferro no tecido cardíaco levam a arritmias, disfunção sistólica e diastólica e insuficiência cardíaca congestiva na segunda ou terceira décadas. 3 Neste relato de caso, apresentamos uma adolescente que não recebeu terapia quelante de ferro regular e apresentou cardiomiopatia, arritmia e valva tricúspide imóvel secundária à talassemia major. Apresentação do caso Uma menina síria de 14 anos de idade, portadora de Talassemia Major, compareceu ao pronto-socorro com um histórico de três meses de aumento de fadiga, dispneia e distensão abdominal. Seu históricomédico revelou que ela tinha sido diagnosticada comTalassemiaMajor comumano de idade, e recebeu transfusão irregular de eritrócitos e terapia quelante de ferro em seu país. Verificou-se que a adesão à transfusão de sangue e terapia quelante prévias tinha sido muito deficiente. No exame geral, ela estava desnutrida, com baixa estatura (peso corporal <25p, estatura <3p) e o exame físico revelou dispneia com característica de talassemia facial típica, sem cianose. A radiografia de tórax mostrou áreas de consolidação em ambos os lados dos pulmões e aumento da relação cardiotorácica (Figura 1). O eletrocardiograma mostrou ritmo sinusal com frequência cardíaca de 70 batimentos/min e prolongamento do valor do QTc de 0,46 segundos (Figura 2-A). O ecocardiograma transtorácico revelou disfunção ventricular sistólica e diastólica do ventrículo esquerdo; a fração de ejeção do ventrículo esquerdo de 48% e encurtamento fracional de 24% foram calculados com dilatação leve do ventrículo esquerdo (Tabela 1). Regurgitação mitral leve a moderada e efusão pericárdica trivial também foram observados. A visualização do influxo do ventrículo direito na sístole mostra folhetos da valva tricúspide imóveis e espessados em posição aberta e fixa, causando má coaptação e regurgitação grave sem estenose (ver Figura 3 e Vídeo 1). A vista apical de quatro câmaras na diástole mostrou folhetos imóveis da valva tricúspide em posição aberta e fixa, como mostrado pelo Doppler colorido (Vídeo 2) (Ver arquivos adicionais, Vídeo 3, 4 e 5). Também foram observados dilatação do átrio direito e ventrículo direito e regurgitação pulmonar mínima com hipertensão pulmonar leve. Após hospitalização na unidade de terapia intensiva, foi iniciada a administração de inotrópicos, diuréticos e tratamento Tabela 1 – Medidas ecocardiográficas da paciente Dados Valores Medidas no Modo M DDIVE, cm 4,9 Fração de ejeção 48 Encurtamento fracionário,% 24 DIVD, cm 4,8 Medidas por Doppler Tricúspide E, cm/s 81 Tricúspide A, cm/s 25 Tricúspide E/A 3,2 Medidas de Doppler Tecidual (VD) E’ cm/s 12,1 A' cm/s 7,8 E’/A’ 1,55 E/E’ 6,7 S' 11,4 TCIV, ms 65 TRIV, ms 78 IPM VD 62 A: pico de velocidade diastólica final; A’: velocidade diastólica tardia; E: pico de velocidade diastólica inicial; E’: velocidade diastólica inicial; TE: tempo de ejeção; TCIV: IPM: índice de performance miocárdica; VD: ventrículo direito; DIVD: diâmetro interno do ventrículo direito; S’: velocidade sistólica; imagem por Doppler tecidual da válvula tricúspide. 438