ABC | Volume 113, Nº3, Setembro 2019

Artigo de Revisão Calderaro et al. Hipertensão pulmonar na prática do cardiologista Arq Bras Cardiol. 2019; 113(3):419-428 Cintilografia ventilação-perfusão A cintilografia ventilação-perfusão é fundamental para o rastreio de HPTEC devido à sua alta sensibilidade (96‑97%) associada à especificidade de 90-95%, enquanto a angiotomografia de tórax convencional pode ter sensibilidade de até 50%. 27 No entanto, tomógrafos modernos e com a tecnologia de dupla energia têm mostrado a mesma sensibilidade e especificidade para diagnóstico HPTEC que a cintilografia. 28 Ecocardiograma Constitui o melhor exame não-invasivo para o rastreamento da HP, embora não estabeleça nem o diagnóstico definitivo, nem a diferenciação clara entre os diferentes grupos de HP (Tabela 1). O ecocardiograma permite estimar a pressão sistólica da artéria pulmonar – com base na medida direta da velocidade do jato de regurgitação tricúspide e da estimativa da pressão de átrio direito – além de avaliar as funções ventriculares direita e esquerda. Especificamente quanto à avaliação do ventrículo direito, vários índices são utilizados, além das dimensões cavitárias, como o TAPSE – tricuspid anular plane systolic excursion, a comparação da área do VD entre a sístole e a diástole, chamada de right ventricular fractional área change (FAC) , o índice de performance miocárdica, a fração de ejeção em duas e três dimensões (2D e 3D), a velocidade sistólica do anel lateral da tricúspide pelo Doppler tecidual (onda S') e o strain longitudinal. 29 Avaliação prognóstica Mesmo considerando todos os avanços das últimas duas décadas, a HAP continua sendo uma doença com alta mortalidade (cerca de 25% em 3 anos, de acordo com registros recentes). 30 Vários são os marcadores associados ao prognóstico da HAP que podem ser utilizados na prática clínica para o seguimento terapêutico dos pacientes sob terapia específica. 31 Conforme o resultado desses marcadores prognósticos, pode-se optar pela estabilização ou escalonamento da terapêutica. A Tabela 2 traz os valores considerados de melhor, intermediário ou pior prognóstico de cada marcador. 11 Trabalhos recentes apontam para a possibilidade de seguimento com marcadores prognósticos não invasivos (BNP, teste de caminhada de seis minutos e classe funcional) com boa predição de sobrevida. 32 Tratamento Hipertensão Arterial Pulmonar (Grupo 1) Após definição diagnóstica, pode-se considerar início do tratamento. Cabe ressaltar que embora o limiar de PAPm para diagnóstico de HP tenha sido reduzido para 20 mmHg, os estudos clínicos de tratamento foram conduzidos com a definição pregressa, de forma que o tratamento deve ser iniciado quando a PAPm estiver igual ou superior a 25 mmHg. Pacientes com PAPm entre 21 e 24 mmHg devem ser cautelosamente monitorizados. Ressalta-se que nos pacientes com HP associada à infecção pelo HIV, ou em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico ou doença mista do tecido conjuntivo, deve-se tratar a doença de base, o que já pode ser suficiente para tratar a HAP. 24 As medidas gerais na HP envolvem: reabilitação física, evitar atividade extenuante, suporte psicossocial, evitar gravidez, vacina para influenza e pneumococo. Diuréticos, oxigênio e digoxina são considerados terapia de suporte. A anticoagulação deve ser considerada na HAP idiopática, hereditária ou relacionada a anorexígenos. 19 Os bloqueadores de canal de cálcio estão indicados apenas nos casos de HAP com teste agudo de vasorreatividade positivo. Esse teste é realizado durante o cateterismo, com a inalação de óxido nítrico (NO) 10-80 ppm durante 10 minutos, e está indicado para os casos de HAP idiopática, hereditária ou associada a drogas. 7 Também podem ser utilizados para o teste epoprostenol, iloproste ou adenosina. Considera-se o teste positivo quando, após o vasodilatador, a PAPm cai para valores abaixo de 40 mmHg, com variação de pelo menos 10 mmHg, associado à manutenção ou elevação do débito cardíaco. Essa avaliação permite identificar a subpopulação de pacientes com HAP (aproximadamente 10%) que tem como mecanismo fisiopatológico principal a vasoconstrição pulmonar, commelhor prognóstico emmédio e longo prazo. 33 Altas doses de bloqueadores de canal de cálcio só devem ser utilizadas nessa situação, pois pioram o prognóstico dos pacientes que não apresentam resposta ao teste. A partir da década de 90, surgem as medicações específicas para HP grupo 1. Essas medicações têm como alvo três vias fisiopatológicas da doença: a via da prostaciclina, a via do NO, e a via da endotelina (Tabela 3). Os antagonistas de receptor da endotelina 1 (ambrisentana, bosentana emacitentana) e os inibidores da fosfodiesterase 5 (via do NO – sildenafila e tadalafila) são fármacos mais conhecidos no Brasil, sendo geralmente utilizadas como monoterapia ou em combinação como primeira linha no tratamento da HAP. 15,34 Os prostanoides foram a primeira classe de medicamento utilizada em HAP e, além de melhora da morbidade e da capacidade ao exercício, o epoprostenol foi o único medicamento a demonstrar melhora de sobrevida em estudo clínico randomizado. 35 Essa classe de fármaco sempre deve ser considerada para pacientes em classe funcional IV (NYHA). 35,36 Em situações de doença progressiva, ou mesmo em casos nos quais a estratificação prognóstica na abordagem inicial já é indicativa de alto risco, o uso de terapia combinada deve ser considerado. 36 Deve-se combinar medicamentos que atuem em vias distintas (Figura 2). 37 Deve-se sempre buscar os parâmetros de baixo risco. Esgotadas as possibilidades de controle clínico da HAP, pode-se considerar a realização de septostomia atrial, ou ainda, o transplante de pulmão. 11 Hipertensão Pulmonar por doença cardíaca esquerda (Grupo 2) A HP em pacientes com cardiopatia esquerda é a forma mais frequente de HP. É difícil estabelecer a sua prevalência exata pois a maioria dos relatos são embasados em achados ecocardiográficos, sem confirmação diagnóstica por cateterismo. A congestão pulmonar, decorrente da transmissão retrógrada das pressões de enchimento elevadas 422