ABC | Volume 112, Nº4, Abril 2019

Correlação Anatomoclínica Caso 2 /2019 – Homem com Cardiopatia Arritmogênica Seguida de Insuficiência Cardíaca Rapidamente Progressiva Case 2/2019 – Man with Arrhythmogenic Cardiopathy Followed by Rapidly Progressive Heart Failure Marcella Abunahman Freitas Pereir a, Wilma Noia Ribeiro , Léa Maria Macruz Ferreira Demarc hi Instituto do Coração (InCor) – Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP – Brasil Correspondência: Vera Demarchi Aiello • Avenida Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 44, subsolo, bloco I, Cerqueira César. CEP 05403-000, São Paulo, SP – Brasil E-mail: demarchi@cardiol.br , anpvera@incor.usp.br Palavras-chave Insuficiência Cardíaca; Volume Sistólico; Cardiomiopatia Dilatada; Miocardite; Transplante de Coração. Editor da Seção: Alfredo José Mansur (ajmansur@incor.usp.br ) Editores Associados: Desidério Favarato (dclfavarato@incor.usp.br ) Vera Demarchi Aiello (anpvera@incor.usp.br ) DOI: 10.5935/abc.20190065 Homem de 36 anos foi encaminhado ao serviço médico para tratamento cirúrgico de insuficiência cardíaca refratária ao tratamento medicamentoso. Aos 26 anos foram detectados, em eletrocardiograma (ECG), bloqueio atrioventricular de 1º grau e episódios de taquicardia ventricular não sustentada. Depois de 4 anos apresentou episódios de pré-síncopes. A ressonância magnética da época (29/09/2010) revelou diâmetro diastólico 59 mm; diâmetro sistólico 49 mm; septo 10mm; parede posterior 11mm; fração de ejeção de ventrículo esquerdo 48% e do ventrículo direito 53% e sem anormalidade de contração. O realce tardio revelou: foco subepicárdico ínfero-septal médio-basal, compatível com fibrose, sugestivos de miocardite ou cardiomiopatia dilatada idiopática. Foi indicado estudo eletrofisiológico. Após extra-estímulos foi desencadeada taquicardia ventricular sustentada com instabilidade hemodinâmica e foi implantado desfibrilador (CDI) e uso de betabloqueador. Contudo, houve registro pelo CDI de vários episódios de taquicardias ventriculares e foi iniciado o uso de amiodarona. Manteve-se assintomático por cerca de 3 anos até que desenvolveu quadro de insuficiência cardíaca que rapidamente evoluiu para classe funcional IV com internação para compensação e em edema agudo dos pulmões aos 34 anos de idade e nova internação alguns meses depois para nova compensação da insuficiência cardíaca. Nessa ocasião foram diagnosticados hipotireoidismo, (TSH de 88 um/L), imputado ao uso de amiodarona. O ecocardiograma revelou disfunção sistólica grave do ventrículo esquerdo, FE = 21%. Foi indicada ressincronização miocárdica com implante de marca-passo com eletrodos em dois pontos do ventrículo esquerdo em março de 2015, contudo foi reinternado por hipotensão arterial, fibrilação atrial e descompensação da insuficiência cardíaca em setembro de 2015. Foram administrados amiodarona, dobutamina, espironolactona, furosemida e rivaroxabana. O paciente foi transferido para o InCor para possível tratamento cirúrgico da insuficiência cardíaca (transplante cardíaco) em 20 de outubro de 2015. O paciente relatou perda de 20 kg desde há 4 anos. Negou hipertensão arterial e diabetes mellitus. O exame físico revelou caquexia, turgência jugular+, refluxo hepatojular, sem alteração da turgência à manobra de Valsalva ou expiração, pulmões com murmúrios vesiculares presentes, levemente reduzido na base esquerda, frêmito palpável em focos mitral, tricúspide, aórtico acessório; bulhas arrítmicas com sopro holossistólico mais audível em foco mitral irradiando para linha axilar posterior. O abdome era plano, com hepatomegalia de 6 cm do rebordo costal direito, lobo caudado palpável próximo, sem ascite. Membros inferiores sem edema, sem sinais de trombose venosa profunda. Estava em uso de dobutamina intravenosa. Paciente foi avaliado pela equipe do transplante cardíaco por necessidade de inotrópicos e vasodilatadores emdoses altas persistentemente durante observação em UTI. O paciente foi priorizado para transplante cardíaco por uso de droga vasoativa e listado em 09/11/15. O ECG revelou ritmo de marca-passo operando em VAT e, a radiografia do tórax, cardiomegalia com sinais de congestão pulmonar. Os exames laboratoriais (21/10/2015) revelaram: hemoglobina 11,1 g/dL, hematócrito 34%, leucócitos 7290 (neutrófilos 82%, eosinófilos 3%, linfócitos 7%, monócitos 6%), plaquetas 259000/mm³, ureia 28mg/dL, creatinina 0,92mg/dL, PCR de 69,34 mg/L, sódio 137 mEq/L, potássio 3,4 mEq/L, TAP (INR) de 2,4; TTPA (rel. tempos) de 1,31; Urina I com proteinuria de 0,67g/L. O ecocardiograma (21/10/2015) revelou ventrículo esquerdo com hipocinesia difusa, pior em paredes inferior e inferolateral e fração de ejeção 25%; o ventrículo direito tinha hipocinesia difusa moderada. Havia insuficiência mitral acentuada; demais valvas sem alterações; a pressão arterial pulmonar foi estimada em 49 mmHg. Apresentou infecção de corrente sanguínea por duas vezes, as quais foram tratadas com meropenem e vancomicina e tazobactam durante o mês de novembro de 2015. As sorologias foram positivas para toxoplasmose e mononucleose em IgG. As ultrassonografias de abdome, tireoide e carótidas foram normais. 466