ABC | Volume 115, Nº2, Agosto 2020

Artigo Original Mattos BP et al. Morte súbita na cardiomiopatia hipertrófica Arq Bras Cardiol. 2020; 115(2):197-204 Introdução A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) representa a doença cardiovascular de origem genética mais prevalente, com acometimento de um em cada 200 indivíduos. 1 A morte súbita (MS), atualmente estimada em 0,5 a 1% ao ano, incide em qualquer faixa etária, embora predomine entre jovens e atletas. 2-4 A estratificação de risco para MS na CMH constitui a base para indicação de cardiodesfibrilador implantável (CDI), única modalidade considerada capaz de modificar o prognóstico da doença. 4-7 Em pacientes com parada cardiorrespiratória prévia a indicação é consensual; contudo, em relação à prevenção primária, permanecem interrogações. Cinco fatores individualizados em estudos longitudinais e validados em metanálise são reconhecidos como preditores independentes de MS: história familiar, síncope inexplicada, espessura parietal máxima do ventrículo esquerdo (EPMVE) ≥ 30 mm, taquicardia ventricular não sustentada (TVNS) e resposta anormal da pressão arterial ao exercício. 5-13 No consenso American College of Cardiology (ACC)/European Society of Cardiology (ESC) 2003, a indicação de CDI era baseada no número de indicadores de risco. 14 Os critérios foram atualizados na diretriz American College of Cardiology Foundation (ACCF)/American Heart Association (AHA) 2011 em que foram incorporados fatores modificantes: mutações malignas, realce tardio à ressonância magnética (RM), aneurismas apicais e obstrução da via de saída do VE. 15 Novo modelo matemático-estatístico, adotado pela ESC em 2014, possibilita, com uma calculadora online , estimar o risco absoluto e a mortalidade em 5 anos por meio da atribuição de pesos aos quatro primeiros preditores independentes mencionados acrescidos por gradiente da via de saída do VE, diâmetro do átrio esquerdo e idade. 16,17 Em decorrência, o objetivo deste estudo é analisar o impacto do modelo ESC 2014 na determinação do risco de MS e indicação de CDI em prevenção primária em uma coorte de pacientes com CMH por meio da confrontação com os critérios prévios propostos por ACCF/AHA 2011. Métodos Seleção de pacientes Foi analisada, retrospectivamente, uma coorte de 108 indivíduos registrados no ambulatório de CMH de um hospital universitário de atendimento terciário, entre março de 2007 e março de 2018. Os pacientes foram submetidos a eletrocardiograma em repouso, eletrocardiograma Holter e ecocardiograma, acrescidos por RM (n = 40; 45%). Estudo genético-molecular foi realizado em 18 (20%) indivíduos, cujos resultados foram previamente publicados. 18 O diagnóstico foi estabelecido de acordo com critérios definidos em diretrizes vigentes 15,17 com base na identificação de hipertrofia do VE detectada ao ecocardiograma e/ou RM pela presença de EPMVE ≥15 mm medida em qualquer segmento, com razão septo/parede posterior ≥1,3 na ausência de dilatação da câmara e outras condições capazes de produzir alterações semelhantes. Foram excluídos 18 casos por apresentarem período de seguimento <12 meses ou história prévia de parada cardiorrespiratória, fibrilação ventricular ou taquicardia ventricular com repercussão hemodinâmica. Os seguintes desfechos foram considerados para análise: 1) MS: fibrilação ventricular documentada, óbito até 1 hora do início de novos sintomas ou durante a noite sem agravamento clínico prévio; 2) choque apropriado pelo CDI por taquicardia ventricular ou fibrilação ventricular. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética da instituição e desenvolvido de acordo com os princípios da Declaração de Helsinki. Termo de consentimento livre e esclarecido foi obtido de todos os pacientes. Estratificação de risco para morte súbita Os seguintes preditores foram pesquisados: 1) idade; 2) história familiar de MS em primeiro grau, em <40 anos de idade ou em qualquer idade com diagnóstico confirmado da doença; 3) EPMVE medida ao ecocardiograma bidimensional; 4) síncope inexplicada nos últimos 6 meses; 5) TVNS definida por três ou mais batimentos extrassistólicos ventriculares sucessivos com frequência cardíaca ≥120 batimentos e duração <30s; 6) resposta anormal da pressão arterial ao exercício expressa pela incapacidade de elevar a pressão arterial sistólica ≥ 25 mmHg ou queda ≥10 mmHg no pico do exercício; 7) diâmetro do átrio esquerdo determinado ao ecocardiograma uni ou bidimensional; 8) gradiente máximo na via de saída do VE em repouso ou sob manobra de Valsalva com Doppler contínuo. Os seguintes modificantes de risco foram valorizados: 1) obstrução da via de saída do VE ≥30 mmHg; 2) realce tardio com gadolínio à RM cardíaca; 3) aneurisma apical do VE; 4) mutação genética maligna. O escore ESC HCM-Risk-SCD para estimativa de risco de MS em 5 anos foi calculado pela seguinte fórmula: Probabilidade em5 anos =1 – 0,998 exp (índice prognóstico) Índice prognóstico = [0,15939858 × EPMVE(mm)] – [0,00294271 × EPMVE²(mm²)] + [0,0259082 × diâmetro do átrio esquerdo(mm)] + [0,00446131 x gradiente máximo na via de saída do VE (repouso/Valsalva)(mmHg)] + [0,4583082 × história familiar de MS] + [0,82639195 × TVNS] + [0,71650361 × síncope inexplicada] – [0,01799934 × idade na avaliação(anos)]. Critérios de indicação de cardiodesfibrilador automático implantável Os seguintes critérios para indicação de CDI em prevenção primária foram comparados: 1. Diretriz ACCF / AHA 2011: Classe IIa – história familiar de MS em 1º grau ou espessura parietal máxima do VE ≥30 mm ou síncope inexplicada recente; Classe IIa – TVNS ou resposta anormal da pressão arterial ao exercício associada a outros fatores ou modificantes de risco; Classe IIb – TVNS ou resposta anormal da pressão arterial ao exercício isoladas; Classe III – ausência dos fatores anteriormente citados. 2. Diretriz ESC 2014 : Classe IIa – HCM-Risk-SCD ≥6%; Classe IIb – <6% e ≥4%; Classe III – <4%. Análise estatística Os dados quantitativos foram apresentados por meio de média e desvio-padrão para distribuição normal ou por 198