ABC | Volume 113, Nº3, Setembro 2019

Artigo de Revisão Calderaro et al. Hipertensão pulmonar na prática do cardiologista Arq Bras Cardiol. 2019; 113(3):419-428 contundente. Em estudo de centro de referência de HP no Brasil, 13 dos 384 pacientes com ecocardiograma sugestivo de HP submetidos a cateterismo cardíaco direito, apenas 78,6% tinha de fato PAPm ≥ 25 mmHg (limiar definidor de doença na época). Ou seja, se basearmos o nosso diagnóstico de HP apenas no ecocardiograma, erraremos em mais de 20% das situações. Além disso, no mesmo estudo, dos pacientes com HP, 18,3% tinham HP pós-capilar (POAP > 15 mmHg), fato com implicação direta no tratamento. Sem o cateterismo, um número bastante considerável de pacientes seria inadequadamente diagnosticado e tratado. Classificação da hipertensão pulmonar A classificação atual de HP considera dados da apresentação clínica, fisiopatologia, achados anatomopatológicos e parâmetros hemodinâmicos, 7,9,11 e propõe a divisão em5 grupos distintos (Tabela 1). Ressalta-se que desde 2003, os termos HP primária e secundária já não constam no consenso mundial. Grupo 1 Pacientes com HAP. São os pacientes com HAP idiopática, hereditária, associada à infecção pelo HIV, associada às doenças do tecido conectivo, hipertensão portal, drogas ou doenças congênitas. Também está classificada no grupo I, a doença veno-oclusiva pulmonar (DVOP) e a hemangiomatose capilar pulmonar (HCP). 14 A HAP pela esquistossomose tem grande relevância epidemiológica no Brasil, e compõe esse grupo. 15-18 Pacientes do grupo 1 apresentam no cateterismo padrão de HP pré-capilar (POAP ≤ 15 mmHg), e não apresentam doença pulmonar significativa ou tromboembolismo pulmonar crônico. Os achados histológicos são vasoconstrição, remodelamento vascular com lesões plexiformes e microtrombose da vasculatura pulmonar. 19 Os estudos com medicamento específico para tratamento de HP contemplam principalmente esse grupo. Grupo 2 Pacientes com HP decorrente de doença cardíaca esquerda: valvar, disfunção ventricular diastólica ou sistólica. Esses pacientes apresentam padrão hemodinâmico de hipertensão pós-capilar. Nos casos de componente pré-capilar associado ao pós, o prognóstico é pior que o de pacientes com o componente pós-capilar isolado. 20 A estratégia de identificação desse perfil hemodinâmico pode ser sensibilizada com a utilização de prova de volume durante o cateterismo. Pacientes idosos, portadores de síndrome metabólica, fibrilação atrial ou alterações de câmaras esquerdas ao ecocardiograma têm elevada probabilidade de que sua HP se deva a componente pós-capilar. Nessas situações, se a POAP é ≤ 15 mmHg e > 12 mmHg, deve ser considerada prova de volume durante o cateterismo. 21 Recomenda-se a administração de 500 mL de solução salina em 5 minutos e assume-se o componente pós-capilar quando a PAOP aferida logo após o volume for superior a 18 mmHg. 21 Essa é a forma mais prevalente de HP no mundo. 22 Grupo 3 Pacientes comHP decorrente de doenças pulmonares e/ou hipóxia. Por exemplo: doença pulmonar obstrutiva crônica, doença pulmonar intersticial, apneia obstrutiva do sono, exposição crônica a alta altitude. O padrão hemodinâmico é de hipertensão pulmonar pré-capilar. 9 Grupo 4 Pacientes com HP devido à tromboembolismo pulmonar crônico (HPTEC) ou obstrução de artérias pulmonares por arterites, tumores ou estenose congênita de artéria pulmonar, com padrão hemodinâmico de HP pré-capilar. 23 O alvo do tratamento dessa população deve ser a restauração de fluxo sanguíneo aos territórios vasculares obstruídos. Grupo 5 Pacientes com HP e mecanismos desconhecidos ou multifatoriais, como nos casos de insuficiência renal, sarcoidose, doenças mieloproliferativas e anemia hemolítica. 7 Avaliação diagnóstica da hipertensão pulmonar A suspeita diagnóstica se dá frente a sintomas inespecíficos (dispneia aos esforços e/ou síncope), nem sempre com sinais sugestivos de HP ou disfunção ventricular direita (hiperfonese de segunda bulha, sopro sistólico tricúspide, estase jugular, hepatomegalia e edema de membros inferiores). Frente a esses achados, o exame não invasivo de escolha para iniciar a investigação é o ecocardiograma transtorácico. 19 O tempo entre o início dos sintomas e o diagnóstico de HP é aproximadamente dois anos, dificultando intervenções terapêuticas precoces. 7 A investigação deve começar pela pesquisa dos fatores causais de maior prevalência: doença das câmaras cardíacas esquerdas, doença pulmonar ou tromboembolismo pulmonar. Apenas após exclusão dessas condições, deve‑se considerar a presença de HAP, conforme proposto no algoritmo (Figura 1). Tabela 1 – Classificação da hipertensão pulmonar 7,9 Grupo 1 Hipertensão arterial pulmonar Grupo 2 Hipertensão Pulmonar por Doença Cardíaca Esquerda Grupo 3 Hipertensão Pulmonar por Doença Pulmonar e/ou Hipóxia Grupo 4 Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crônica e outras Obstruções da Artéria Pulmonar Grupo 5 Hipertensão Pulmonar por Mecanismos Desconhecidos Multifatoriais 420