IJCS | Volume 31, Nº4, Julho / Agosto 2018

457 DOI: 10.5935/2359-4802.20180039 RELATO DE CASO International Journal of Cardiovascular Sciences. 2018;31(4)457-460 Correspondência: Antonio José Lagoeiro Jorge Avenida Marques do Paraná, 303. CEP: 24033-900, Centro, Niterói, RJ - Brasil. E-mail: lagoeiro@globo.com Amiloidose Cardíaca com Insuficiência Cardíaca e Fração de Ejeção Intermediária Cardiac Amyloidosis with Heart Failure and Middle Range Ejection Fraction Antonio Jose Lagoeiro Jorge, Diane Xavier de Ávila, Enoï Guedes Vilar, Mario Luiz Ribeiro, Karima Elias Hallack Bruno, Ana Carolina Pires Universidade Federal Fluminense, Niterói, RJ - Brasil Artigo recebido em 30/10/2017; revisado em 23/2/2018; aceito em 3/3/2018. Insuficiência Cardíaca / fisiopatologia; Amiloidose; Volume Sistólico; HipertrofiaVentricular Esquerda; Idoso. Palavras-chave Introdução A amiloidose cardíaca (AC) é uma doença de diagnóstico difícil, condutas limitadas e prognóstico reservado. 1,2 Um alto índice de suspeição é necessário para seu reconhecimento. Há algumas pistas clínicas, como indivíduos idosos com hipertrofia ventricular esquerda (HVE) não explicada, insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEP) e padrão restritivo, dissociação entre HVE ao ecocardiograma e baixa voltagem no eletrocardiograma, entre outras. 1,2 A AC pode se apresentar sob diversas formas hemodinâmicas e padrões de remodelamento, conforme a fase de evolução da doença. Pode se apresentar como forma restritiva, com fração de ejeção do ventrículo esquerdo acima de 50%; e forma dilatada com fração de ejeção reduzida. 1,2 Recentemente, a European Society of Cardiology estabeleceu nova classificação com a criação da “Insuficiência Cardíaca com Fração de Ejeção Intermediária” (ICFEfm). 3 Relata- se caso de AC com ICFEfm. Relato do caso Paciente do sexo feminino, 80 anos, foi atendida no serviço de emergência emprimeira avaliação comcansaço aos médios esforços, ortopneia, dispneia paroxística noturna e edema de membros inferiores. Apresentava também queixas frequentes de fraqueza muscular e astenia. Foi admitida com diagnóstico de insuficiência cardíaca (IC) aguda. Referiu anemia macrocítica há 3 anos, sem diagnóstico etiológico definido. Realizou ecocardiograma, que mostrou HVE e fração de ejeção de 64%. Teve alta sem definição etiológica da IC. Depois de 15 dias da alta, procurou ambulatório hipocorada (2+/4+), com turgência jugular a 45°. Ictus cordis no sexto espaço intercostal na linha axilar anterior. Presença de terceira bulha cardíaca, componente pulmonar da segunda bulha maior que o aórtico, sem sopros. Ausculta pulmonar com murmúrio vesicular abolido em ambas as bases; estertores crepitantes até terço médio de ambos hemitórax. Fígado a 2 cm do rebordo costal direito. Membros inferiores edemaciados, simétricos, com cacifo até a raiz da coxa, frio e indolor. A paciente foi internada para compensação da IC e investigação etiológica. Exames laboratoriais mostraram anemia macrocítica e hipocrômica; deficiência de vitamina B12; velocidade de hemossedimentação de 134 mm; eletroforese; e proteínas com pico monoclonal de cadeia lambda. Eletrocardiograma em ritmo juncional, com baixa voltagem. A radiografia de tórax mostrava sinais de congestão pulmonar e derrame pleural bilateral moderado. Ecocardiograma transtorácico mostrou dilatação do átrio esquerdo e direito, fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) de 42% e alterações sugestivas de doença infiltrativa do miocárdio. Strain global com aspecto de imagem em ponta acesa ( apical sparing ) (Figura 1A a 1D). A ressonância miocárdica (RM) foi sugestiva da presença de depósitos amiloides subendocárdicos e realce tardio de 35%. A FEVE foi de 45% (Figuras 1E a 1H). O aspirado de medula óssea mostrou predomínio de plasmócitos, acima de 90% da lâmina. A imuno-