ABC | Volume 115, Nº1, Suplemento, Julho 2020

Relato de Caso Comprometimento Cardíaco na Síndrome de Sweet: Um Achado Raro numa Doença Rara Myocardial Involvement in Sweet Syndrome: A Rare Finding in a Rare Condition Luís Graça-Santos, 1 Katarina Kieselova, 2 Fernando Montenegro-Sá, 1 J oana Guardado, 2 João Morais 2 Departamento de Cardiologia, Centro Hospitalar de Leiria, 1 Leiria - Portugal Departamento de Dermatologia, Centro Hospitalar de Leiria, 2 Leiria - Portugal Introdução A Síndroma de Sweet (SS) é uma dermatose neutrofílica aguda febril caraterizada pela associação de febre, neutrofilia, lesões cutâneas eritematosas moles (pápulas, nódulos, placas), com histologia consistindo predominantemente em neutrófilos maduros localizados na derme superior. 1 É uma condição rara com distribuição mundial e três formas de apresentação diferentes: idiopática; associada a malignidade e induzida por drogas. 1-3 Manifestações extracutâneas podem ocorrer, mas o comprometimento cardiovascular é extremamente raro. 1,2 Caso clínico Homem de 41 anos procurou o serviço de urgência por febre ligeira e lesões cutâneas em agravamento desde há 48 horas. O paciente negou o uso de drogas, alergias conhecidas, histórico pessoal ou familiar de doença relevante, assim como contexto epidemiológico suspeito. O paciente apresentou-se febril (38,3º) e a inspeção revelou pápulas e placas eritematosas, pseudovesiculadas e dolorosas na nuca, pescoço, ombros e braços, assim como nódulos subcutâneos eritematosos e dolorosos (tipo eritema nodoso) nas pernas (Figura 1). Restante exame objetivo sem alterações. O estudo laboratorial mostrou leucocitose ligeira (10800/uL) com 81,4% de neutrófilos, velocidade de sedimentação 89 mm/h (valor normal (N) <10) e proteína-C reactiva (PCR) 128,5 mg/L (N<5,0). Os eletrólitos e os testes de função hepática e renal eram normais. Poucas horas após a admissão, o paciente manifestou desconforto torácico ligeiro em repouso. O eletrocardiograma mostrou ritmo sinusal a 58 por minuto com bloqueio atrioventricular do 1º grau e bloqueio incompleto do ramo direito. A troponina I (TnI) foi 1,89ng/mL (N<0,05) e aumentou para 10,82ng/mL após seis horas. O segundo eletrocardiograma mostrou-se sobreponível. O ecocardiograma transtorácico (ETT) foi normal e demonstrou fração de ejeção ventricular esquerda preservada (FEVE; 53% pelo método Simpson biplano) sem alterações da cinética segmentar. Contudo, o strain longitudinal global (SLG) mostrou-se reduzido, especialmente à conta dos segmentos médio-basais, com os apicais relativamente poupados (Figura 2.A). A angiografia coronariana excluiu doença arterial coronariana (DAC) obstrutiva. O paciente foi internado com o diagnóstico presuntivo de dermatose neutrofílica aguda febril. No segundo dia (D2), foi realizada biópsia cutânea e iniciada prednisolona (PDN) oral 1mg/kg/dia tendo em conta a persistência da febre e das lesões cutâneas assim como o aumento da PCR (242 mg/L). Apesar do alívio total da dor torácica, a TnI subiu para 15,01 ng/mL no D2. Após o início de PDN, o paciente permaneceu apirético e os marcadores de inflamação e de necrose miocárdica regrediram. Testes laboratoriais complementares (proteinograma eletroforético, testes de autoimunidade, hormônios tireoidianos, hemoculturas, serologias) revelaram- se normais. A análise histológica da pele mostrou edema subepitelial, infiltrado inflamatório na derme com predomínio polimorfonuclear, e ausência de vasculite (Figura 3). Desse modo, os critérios para o diagnóstico de SS 3 foram satisfeitos e considerou-se elevada probabilidade de comprometimento Correspondência: Luís Graça Santos • Centro Hospitalar de Leiria - Rua Santo Andre Pousos. 2410-196, Leiria – Portugal E-mail: luismscp1@gmail.com Artigo recebido em 13/04/2019, revisado em 27/07/2019, aceito em 18/08/2019. Palavras-chave Síndrome de Sweet/fisiopatologia; Eritema Multiforme; Neutrófilos; Miocardite; Corticosteróides/uso terapêutico. DOI: https://doi.org/10.36660/abc.20190249 Figura 1 – Lesões cutâneas. Pápulas e placas eritematosas, pseudovesiculadas e dolorosas na nuca (topo); nódulos subcutâneos eritematosos e dolorosos nas pernas (inferior). 6