ABC | Volume 114, Nº5, Maio 2020

Posicionamento Posicionamento da Sociedade Brasileira de Cardiologia para Gravidez e Planejamento Familiar na Mulher Portadora de Cardiopatia – 2020 Arq Bras Cardiol. 2020; 114(5):849-942 Problemas cardiovasculares associados também precisam ser avaliados, incluindo a possibilidade de regurgitação aórtica e prolapso da valva mitral com regurgitação associada. Tem sido demonstrado que os betabloqueadores aumentam a distensibilidade da aorta e reduzem a velocidade da onda de pulso e reduzindo a taxa de complicações, tais como regurgitação, dissecção e IC congestiva. Considera-se a redução de 20% da frequência cardíaca de repouso como objetivo do tratamento. 257 Recomenda-se vigilância ecocardiográfica periódica a cada 6 a 8 semanas para monitorar o tamanho da raiz da aorta da mãe, com o intervalo dependente dos achados ecocardiográficos iniciais. 254 O tipo de parto preferível é o cesárea, em pacientes com dilatações de aorta>45mm, e deve ser realizado emumcentro de atendimento terciário onde haja equipe cirúrgica experiente. Em pacientes com diâmetro < 45 mm e sem evento prévio, o parto pode ser normal, comanalgesia precoce e fórceps de alívio. Aconselhamento na pré-concepção exige determinação da doença de base, avaliação genética e a correção da dilatação da aorta de acordo com os limiares de seus diâmetros (Tabela 26). Síndrome de Ehlers-Danlos do tipo IV (vascular) cursa com complicações vasculares graves, com características de herança autossômica dominante e risco de transmissão de 50% para a prole. A mortalidade materna é significativa e relaciona-se a ruptura uterina e dissecção de grandes artérias e veias. A gravidez é, portanto, considerada situação de alto risco e não aconselhada (risco IV-OMS); assim, essas mulheres devem ser aconselhadas em um processo de tomada de decisão compartilhada ao contemplar gravidez. 52 Na síndrome de Ehlers-Danlos vascular, também uma doença rara e grave do tecido conjuntivo caracterizada por tecido vascular frágil, a ruptura vascular durante a gravidez tem sido relatada em até 50%, com taxas de mortalidade entre 5 e 50% A gestação, nesse caso, está também associada a ruptura prematura das membranas fetais, abortos espontâneos e prematuridade. 52 A síndrome de Turner 256 é a anormalidade dos cromossomos sexuais mais comum nas mulheres e ocorre em 1 a cada 1.500 a 2.500 crianças do sexo feminino nascidas vivas. A constituição cromossômica pode ser ausência de umcromossomo X (cariótipo 45,X) ou mosaicismo cromossômico (cariótipo 45,X/46,XX), além de outras anomalias estruturais do cromossomo X. 256 A síndrome de Turner está associada a um risco aumentado de doença cardíaca, dilatação aórtica, hipertensão, diabetes melito e eventos de doença aterosclerótica. 256 Estima-se que a dissecção de aorta em pacientes com síndrome de Turner seja 36 em 100.000 casos, porém é seis vezes mais comum em idades mais jovens do que na população geral. 52 Os fatores de risco incluem dilatação da aorta, valva aórtica bicúspide e coarctação da aorta. 52 A gravidez deve ser evitada quando o índice de tamanho da aorta é > 25 mm/m 2 . Além disso, após a cirurgia de raiz, a paciente permanece em risco de dissecção tipo B. Gravidez espontânea pode ocorrer empacientes emmosaico Turner (0,5 a 10%), sendomuito comum secundária a fertilidade assistida. Por isso, recomenda-se avaliação cardiovascular antes de se iniciar o tratamento de fertilidade. Ademais, um bom controle da pressão arterial e da diabetes é obrigatório para todos os pacientes de Turner durante a gravidez. 52 A síndrome de Loeys-Dietz 258 é uma condição autossômica dominante rara. Foi descrita pela primeira vez em 2005 e está associada à formação ou dissecção do aneurisma da aorta ou de outras artérias, geralmente em idade precoce. 258 Foi identificada em indivíduos encaminhados para investigação de síndrome de Marfan 257 ou de Ehlers-Danlos vascular que não apresentavam características clássicas dessas condições, mas sim outras características, incluindo tortuosidade arterial generalizada, hipertelorismo, úvula bífida/ampla ou fenda palatina. 257 A síndrome resulta de mutações nos genes que codificam componentes da via de sinalização do fator de transformação do crescimento beta (TGF- β ). A patologia aórtica é particularmente preocupante nessa condição, mas outras anormalidades vasculares também podem estar presentes. 258 Morbimortalidade materna significativa tem sido descrita em pacientes com síndrome de Loeys-Dietz, mas é possível a gravidez bem-sucedida e não complicada. 258 No entanto, todas as pacientes com essa condição devem, no presente, ser tratadas como muito alto risco na gravidez e no período pós-parto, até que ferramentas confiáveis de previsão de risco estejam disponíveis. 258 Não há estudos sobre o benefício e os riscos do parto cesárea quando comparado ao parto vaginal em pacientes com doenças hereditárias da aorta. Contudo, recomenda-se o parto cesárea de acordo com os limites de dilatação de aorta apresentados na Tabela 26. Abaixo desses limites, a via vaginal pode ser considerada. 3.6.4.2. Pontos-chaves • Doenças da aorta constituem causa importante de morte materna no ciclo gravídico-puerperal; • Gravidez aumenta a suscetibilidade da mulher para a dissecção e a ruptura da aorta; • Oplanejamento de gravidez inclui diagnóstico da doença de base, ressonância magnética da aorta e vasos da base, e eventual correção cirúrgica da aorta de acordo com os limites de risco de dissecção ee aconselhamento genético; • A ocorrência de dissecção de aorta com feto viável (> 28 semanas de gestação) indica cesárea de urgência, contudo se o feto for inviável, procede-se a cirurgia cardíaca com manutenção da gravidez; Tabela 26 – Limiares dos diâmetros de aorta e indicação de intervenção considerando gravidez 257 Doença de base Diâmetro de aorta ascendente S. de Marfan 45 mm S. de Loeys-Dietz 40-45 mm S Ehlers -Danlos IV Contraindicação à gravidez Valva bicúspide 50 mm S. Turner 27 mm/m 2 893