ABC | Volume 114, Nº4, Suplemento, Abril 2020

Correlação Clínico-radiográfica Caso 3/2020 – Atresia Pulmonar, Comunicação Interventricular e Origem Anômala da Artéria Pulmonar Direita da Aorta Ascendente, em Evolução após Shunt Central Prévio à Esquerda, em Adulto Sintomático com 40 Anos Case 3/2020 – Pulmonary Atresia, Interventricular Communication and Anomalous Origin of the Right Pulmonary Artery from the Ascending Aorta developing after Prior Left Central Shunt, in a Symptomatic 40-year-old Adult. Edmar Atik, 1 M aria Angélica Binotto, 1 Alessandra Costa Barreto 1 Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, 1 São Paulo, SP – Brasil Palavras-chave Cardiopatias Congênitas; Atresia Pulmonar; Comunicação Interventricular; Artéria Pulmonar; Aorta/anormalidades; Hipertensão Pulmonar; Hipóxia; Diagnóstico por Imagem, origem da artéria pulmonar direita da aorta ascendente. Dados clínicos Paciente evoluiu sem sintomas desde o nascimento até a juventude, ocasião do advento de hipóxia discreta mas progressiva, que requereu a feitura de anastomose com PTFe de 8 mm entre o tronco braquiocefálico e o tronco pulmonar com 32 anos de idade. Desde então, mantém-se estável com saturação de oxigênio acima de 80 vol. O 2 %, com cansaço a moderados esforços e com palpitações precordiais. Em uso de warfarina e enalapril. Exame físico: Bom estado geral, eupneico, cianose discreta de extremidades, baqueteamento digital moderado, pulsos normais nos quatro membros. Peso: 67 Kg, Alt.: 170 cm, PAMSD: 140x90 mmHg, FC: 105 bpm, saturação O 2 = 83%, Hg= 22,1 g/l, Hct= 66%. Precórdio: Abaulamento torácico à esquerda, ictus cordis palpado para fora da linha hemiclavicular esquerda, com impulsões sistólicas nítidas na borda esternal esquerda (BEE). Bulhas cardíacas hiperfonéticas, estalido protossistólico, 2º ruído desdobrado constante, sopro sistólico discreto e suave ao longo da BEE e sopro sistólico moderado na área mitral. Fígado não palpado e pulmões limpos. Exames complementares Eletrocardiograma: Ritmo sinusal, sinais de sobrecarga ventricular direita, com com onda P apiculada a + 70° e complexo QRS com predomínio das ondas S de V4 a V6 e eixo desviado para a direita (AQRS= +110º). A onda T se mostra negativa nas derivações precordiais com alterações difusas da repolarização ventricular em todas as outras derivações (Figura 1). Radiografia de tórax: Aumento acentuado da área cardíaca a custa do arco ventricular esquerdo alongado, e arco médio abaulado (ICT=0,53). A trama vascular pulmonar aumentada no hilo direito se afila nos campos inferiores na expressão da hipertensão arterial pulmonar deste lado e nitidamente diminuída à esquerda com vasos finos distribuídos pelos vários lobos (Figura 1). Ecocardiograma: Conexão atrioventricular normal, atresia pulmonar e comunicação interventricular perimembranosa ampla de 27 mm e via de saída única com aorta (50 mm) cavalgando em mais de 50% o septo interventricular. O átrio direito é muito dilatado (volume de 67,2 ml/m 2 ) assim como o átrio esquerdo (62,1 ml/m 2 ). O ventrículo direito (39 mm) é dilatado e hipertrófico com disfunção discreta, com hipocinesia apical. O ventrículo esquerdo (60 mm) apresenta disfunção com fração de ejeção de 47% mas sem hipertrofia (septo=parede posterior= 10 mm). Arco aórtico à direita com a aorta abdominal à esquerda. Visualiza-se a imagem de shunt da anastomose entre o tronco braquiocefálico e o tronco pulmonar. A artéria pulmonar direita nasce da aorta ascendente e a esquerda é hipoplásica. Cateterismo cardíaco: Mostrou a anatomia de dupla via de saída das grandes artérias do ventrículo direito com fluxo anterógrado pulmonar exíguo (considerada como atresia pulmonar) em continuidade da artéria pulmonar esquerda hipoplásica com o tronco pulmonar também hipoplásico, artéria pulmonar direita dilatada e com hipertensão sistêmica, emergindo da aorta ascendente (Figura 2). Diagnóstico clínico: Atresia pulmonar, comunicação interventricular, origem anômala da artéria pulmonar direita da aorta ascendente, com hipertensão arterial pulmonar à direita e anastomose entre o tronco braquiocefálico e o tronco pulmonar, com hipoplasia pulmonar à esquerda, disfunção biventricular e sinais de hipóxia crônica em evolução, em idade adulta avançada. Raciocínio clínico: Havia elementos clínicos de orientação diagnóstica da cardiopatia congênita cianogênica com diminuição do fluxo pulmonar, com mal posição arterial dada a hiperfonese de bulhas cardíacas e de atresia pulmonar em associação à comunicação interventricular. A sobrecarga de ventrículo direito no eletrocardiograma expressa a predominância deste ventrículo dada a obstrução pulmonar acentuada. O diagnóstico da origem Correspondência: Edmar Atik • Consultório privado. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. CEP 01308-050, São Paulo, SP – Brasil E-mail: conatik@incor.usp.br DOI: https://doi.org/10.36660/abc.20190487 43