ABC | Volume 114, Nº4, Suplemento, Abril 2020

Relato de Caso Mixoma Atrial Recorrente em Paciente com Complexo de Carney. Relato de Caso e Revisão de Literatura Recurrent Atrial Myxoma in a Patient with Carney Complex. A Case Report and Literature Review Laura A. Cervantes-Molina, 1 David Ramírez-Cedillo, 1 Italo D. Masini-Aguilera, 1 Jaime G. López-Taylor, 1 Michel Machuca-Hernández, 1 Dulman O. Pineda-De Paz 1 Hospital Civil de Guadalajara Unidad Hospitalaria Fray Antonio Alcalde - Cardiovascular Surgery, 1 Guadalajara, Jalisco - México Introdução Tumores cardíacos primários são incomuns. Apresentam incidência entre 0,0017% e 0,28%, correspondendo a 17 e 2.800 tumores cardíacos primários a cada 1 milhão de autópsias. 1 Omixoma cardíaco (MC) é uma neoplasia benigna e representa a mais comum entre os tumores cardíacos primários em adultos. 2 OMC apresenta uma incidência anual de 0,5–0,7 de casos de ressecção cirúrgica a cada um milhão; com a maioria dos casos apresentando aparência esporádica e, menos de 10%, apresentando padrão de hereditariedade familiar. 3 O átrio esquerdo (AE) é o local de origem mais comum (75–80%), seguido do átrio direito. MC múltiplos representam 5% de todos os CMs e apenas 50% deles têm origem bilateral. 4 O MC apresenta diversos tipos de manifestações, principalmente sintomas obstrutivos, podendo produzir embolias, sendo o pior dos cenários. 1 Existem 2 tipos de MC: 1. O tipo simples, o mais comum, representando 95% de todos os MCs. Sua maior prevalência é aos 56 anos, com risco de 1 a 3% de desenvolver um segundo mixoma. 2. Formas familiares autossômicas dominantes, como o Complexo de Carney (CNC). 2 Esses tipos de CM apresentam uma distribuição anatômica atípica que é diferente do AE. 5 Eles aparecem aos 25 anos de idade, emmédia, e tendem a ser múltiplos em 45% dos casos, com uma taxa de recidiva de 15% a 22%. 1,4,6 Relato de caso Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, com 22 anos de idade, histórico de ressecção de MC no átrio direito aos 12 anos de idade e ressecção de mixoma cutâneo abdominal aos 20 anos de idade; ele foi levado ao pronto-socorro devido a parestesia generalizada de início súbito associado a hemiparesia fascio-corporal direita e afasia motora. Ao exame físico, aparência acromegálica, pescoço curto, lentiginose com nevos acinzentados no lábio inferior e múltiplas manchas café com leite na face (Figura 1-A). A tomografia computadorizada axial do crânio mostrou imagem hipodensa intra-axial na região parietal-temporal esquerda com 40 x 24 mm de diâmetro (Figura 1-B). Em seguida, foi realizada ecocardiografia, que mostrou FEVE normal (64%) e dilatação leve do AE. Massa móvel do AE (5,4 cm x 2,8 cm de diâmetro) de aparência homogênea e contornos regulares aderidos ao septo interatrial com prolapso para o ventrículo esquerdo sem gradiente de estenose ou sinais de regurgitação. (Figura 1-C) Suspeitou-se de CNC, devido a um perfil hormonal anormal [hipertireoidismo secundário e hipercortisolismo]. (Tabela 1) Exames adicionais foram realizados: ressonância magnética cerebral, que mostrou, na sequência axial T1, área hipointensa de 7 mm de diâmetro, correspondendo a microadenoma hipofisário e ultrassonografia testicular, que revelou microlitíase bilateral (Figura 1-F). Conforme recomendado nas diretrizes internacionais, o paciente foi encaminhado à cirurgia cardíaca para ressecção do tumor e ressecção concomitante do septo atrial, por ser absolutamente obrigatório durante a ressecção do MC em casos de CNC para evitar a recidiva do mixoma atrial. Foi encontrada massa de AE de consistência macia e friável, compatível com MC de 5,5 cm x 3 cm (Figura 1-D e E). A análise histológica, novamente, confirmou o mixoma atrial. O paciente apresentou desfecho pós-operatório favorável, sem nenhuma complicação, além de melhora progressiva dos sintomas neurológicos. O diagnóstico de CNC foi estabelecido principalmente devido a múltiplos distúrbios cutâneos, MC “recorrente” e “bilateral”, histórico de mixoma extracardíaco, além de distúrbios endócrinos e calcificações testiculares. Discussão Os MCs são os tumores cardíacos primários mais comuns. 2 No entanto, os casos de recidiva são muito raros. 7,8 O CNC é um distúrbio genético incomum, passado hereditariamente de maneira autossômica dominante; caracterizado por múltiplos tumores benignos que acometem mais frequentemente o coração, a pele e o sistema endócrino; e alterações na pigmentação da pele, resultando em uma aparência manchada nas áreas afetadas. Manifesta-se aos 20 anos, em média, e sua prevalência permanece desconhecida. 5 Correspondência: Dulman O. Pineda-De Paz • Hospital Civil de Guadalajara Unidad Hospitalaria Fray Antonio Alcalde – Cardiology - Calle Hospital, 278 Colonia El Retiro Guadalajara Jalisco 45235 – México E-mail: dulmanpinedamd@gmail.com Artigo recebido em 25/06/2019, revisado em 25/07/2019, aceito em 18/08/2019 Palavras-chave Complexo de Carney/complicações; Mixoma Atrial; Loci Gênicos; Morte Súbita Cardíaca; PRKAR1A. DOI: https://doi.org/10.36660/abc.20190405 31