ABC | Volume 114, Nº4, Suplemento, Abril 2020

Relato de Caso Silva et al. Amiloidose Transtiretina- diagnóstico sem biópsia Arq Bras Cardiol 2020; 114(4Supl.1):8-12 No entanto, o achado de preservação do ápice, com RRSR ( relative regional strain rate , que representa a soma do strain apical ou basal + médio) > 1, associada a relação entre FE e GLS > 4,1 (como visto no caso em discussão), é altamente sugestivo de amiloidose. 6,7 Tanto a RM quanto o ECO com strain podem sugerir adequadamente o diagnóstico de amiloidose cardíaca. 2,6-8 A definição se trata-se de AL ou ATTR, informação fundamental para o cuidado desses pacientes, pode ser feita acuradamente por meio de medicina nuclear. 3,10 A realização de cintilografia com tecnécio marcado com pirofosfato pode, na maioria das vezes, diferenciar esses tipos. 3,10 Captação do radiotraçador em grau 2 ou 3 do escore de Perugini (avaliação visual) tem sensibilidade e especificidade em torno de 88%,comárea abaixo da curva ROC de 0,945 (95%; IC, 0,901 a 0,977). 10 Já a avaliação quantitativa, feita através da relação entre o coração e a região contralateral do tórax, ganha em acurácia, uma vez que um valor > 1,5 apresenta S e E em torno de 92%, comárea abaixo da curva ROC de 0,960 (95%; IC, 0910 a 0,981). 10 A maior casuística nesse cenário foi publicada por Gilmore et al., 2 com uma amostra de 1.217 pacientes sob suspeita de amiloidose, sendo que cerca de 360 pacientes tiveram confirmação diagnóstica feita através de cintilografia com pirofosfato, sem necessidade de realização de estudo histopatológico. 2 Nesse estudo multicêntrico, nos pacientes sem gamopatia monoclonal, a medicina nuclear apresentou especificidade e VPP próximos de 100%. Para os pacientes sob suspeita clínica e com ECO ou RM sugestivo da possibilidade de amiloidose, existe uma sequência diagnóstica a ser seguida. 2,3,10 Inicia-se o fluxograma com a solicitação de imunofixação de proteínas no sangue e na urina, além da pesquisa de cadeias leves, em busca Figura 2.1 Figura 2 – Cintilografia miocárdica com pirofosfato marcado com tecnécio 99m . 2.1) Relação de contagem entre o coração e a região correspondente no hemitórax direito = 1,8 (31/17 =1,8). 2.2) Concentração aumentada do radiotraçador em área de projeção do coração, em relação aos arcos costais, correspondendo ao escore 3. Escore >2 e relação de contagem entre o coração e a região contralateral > 1,5 indicam alta probabilidade de amiloidose transtirretina senil ou hereditária. 2.2 10