ABC | Volume 114, Nº4, Suplemento, Abril 2020

Relato de Caso Diagnóstico por Imagem: Origem Anômala da ACE Saindo do Tronco da Artéria Pulmonar Image Diagnosis: An Anomalous Origin of Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery Haisong Bu 1 e Tianli Zhao 2 Second Xiangya Hospital, 1 Changsha, Hunan – China Second Xiangya Hospital - Central South University - Department of Cardiovascular Surgery, 2 Changsha – China Correspondência: Tianli Zhao • Second Xiangya Hospital, Central South University - Department of Cardiovascular Surgery - Department of Cardiovascular Surgery, Middle Renmin Road 139, Changsha 410011 – China E-mail: zhaotianli@csu.edu.cn Artigo recebido em 09/09/2018, revisado em 16/12/2018, aceito em 23/01/2019 Palavras-chave Cardiopatias Congênitas/cirurgia; Insuficiência da Valva Mitral/cirurgia; Isquemia Miocárdica; Diagnóstico por Imagem; Imagem por Ressonância Magnética; Artéria Pulmonar/ anormalidades; Ecocardiografia/métodos. DOI: https://doi.org/10.36660/abc.20180207 Introdução A origem anômala da artéria coronária esquerda saindo do tronco da artéria pulmonar (ALCAPA) é uma anomalia congênita rara, com mortalidade de 90% até o 1 o ano de idade sem intervenção cirúrgica. 1 Atualmente, o procedimento de escolha para correção da ALCAPA depende do estabelecimento de um sistema arterial coronariano duplo por reimplante direto da artéria coronária esquerda anômala (ACE) na aorta ascendente. Entretanto, variações anatômicas da origem da ACE anômala costumam dificultar esse objetivo, principalmente em pacientes submetidos à reoperação. A regurgitação mitral (RM) isquêmica crônica evolui como consequência da coronariopatia na ausência de alterações de folheto primário ou patologia cordal: 2 a cardiopatia isquêmica causa remodelamento da geometria ventricular esquerda, deslocamento dos músculos papilares, deslocamento dos músculos papilares, tethering dos folhetos e dilatação anular, levando à insuficiência mitral funcional. O desfecho desses pacientes representa um problema desafiador tanto para cardiologistas quanto para cirurgiões cardiovasculares. De fato, o papel da cirurgia da válvula mitral (CVM) associado à revascularização da artéria coronária ainda é controverso. Relato de caso 1 Menino de 11 anos de idade de uma aldeia remota no sul da China, valvoplastia mitral prévia sem melhora sintomática significativa. Ecocardiograma transtorácico (ETT) mostrou átrio esquerdo aumentado de 61 mm, RM moderada (Figura 1A) e fração de ejeção de 60%. O diâmetro da artéria coronária direita (ACD) encontrava-se aumentado, com 7 mm, na extremidade proximal (Figura 1B), e a ACE não saía do seio coronariano esquerdo (Figura 1C), inserida na artéria pulmonar através de uma fístula de 5 mm (Figura 1D). A angiotomografia tridimensional computadorizada (ATC) da artéria coronária mostrava ALCAPA (Figura 2B e D) com ACD gigante e torcida (Figuras 2A e C). Angiografia da aorta ascendente mostrava ACD dilatada e torcida (Figuras 3A e B) e ALCAPA. A direção do fluxo sanguíneo coronariano era ACD-ramo comunicante-ACE (Figura 3C e D) e, portanto, havia roubo de fluxo coronário. Relato de caso 2 Menino de 9 anos de idade, chinês, troca valvar mitral prévia, feita sete anos antes, apresentou febre recorrente e dispneia aos esforços e foi encaminhado ao nosso departamento. ETT mostrava átrio esquerdo aumentado de 58 mm, vazamento parabasilar mitral moderado e fração de ejeção de 62%. O diâmetro da ACE encontrava-se aumentado, com 5 mm, na extremidade proximal, e a ACE não saía do seio da coroa esquerda. ATC tridimensional da artéria coronária mostrava ALCAPA (Figuras 4B e C) com ACD gigante (Figuras 4A, B e C). Angiografia da aorta ascendente mostrou ACD dilatada e torcida (Figura 4D). Havia fenômeno de roubo de fluxo coronário. A direção do fluxo coronário era da ACD‑ramo comunicante-ACE-artéria pulmonar (Figuras 4E e F). Resultados e conclusão ALCAPA é uma anomalia congênita rara, commortalidade de 90% no 1 o ano de idade sem intervenção cirúrgica. Noventa por cento dos pacientes apresentam, no primeiro ano de vida, sinais e sintomas de insuficiência cardíaca ou morte súbita cardíaca secundária a isquemia miocárdica crônica. 3 Os sobreviventes adultos, no entanto, são assintomáticos ou apresentam dispneia, angina, RM, isquemia miocárdica ou arritmia ventricular, hipertensão pulmonar e morte súbita. Esse fato é contrastante com a apresentação clínica de isquemia miocárdica e infarto do miocárdio (palpitações, angina e fadiga) em crianças e má evolução ponderal, irritabilidade, transpiração excessiva e apatia em bebês. 4,5 Durante a infância, há diminuição da pressão pulmonar e declínio nos níveis de oxigênio, levando à diminuição da perfusão coronária e isquemia, principalmente durante a alimentação ou choro, quando a demanda miocárdica de oxigênio aumenta. A isquemia miocárdica crônica leva ao comprometimento da função não apenas do miocárdio, mas também do aparelho valvar mitral com insuficiência cardíaca e, posteriormente, regurgitação valvar mitral. Se essa fase for tolerada, ocorrem alterações compensatórias ao longo 4