ABC | Volume 113, Nº5, Novembro 2019

Artigo de Revisão Fernandes et al Doenças de depósito e hipertrofia ventricular Arq Bras Cardiol. 2019; 113(5):979-987 Figura 4 – Imagem obtida a partir da ecocardiografia transtorácica. Corte apical 4-câmaras evidenciando aumento difuso da espessura das paredes miocárdicas do ventrículo esquerdo. Abaixo, à direita, observa-se imagem paramétrica da avaliação da deformação miocárdica longitudinal pela técnica de speckle tracking. VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo. Figura 5 – Imagem obtida a partir da ecocardiografia transtorácica. Curva espectral do Doppler mitral de paciente com amiloidose evidenciando padrão diastólico do tipo restritivo (relação E/A > 2). descrito o dilatado. A miopatia em geral é leve, com fraqueza proximal dos músculos de membros e cervical e estudos de condução nervosa mostram polineuropatia sensorial e motora. Nos pacientes do sexo masculino o retardo mental pode ser observado em metade dos casos e nos do sexo feminino em 10%, com sintomas de leve intensidade. Testes laboratoriais mostram elevação dos níveis séricos de creatinoquinase de 5 a 10x acima dos limites normais. Os achados eletrocardiográficos são anormais em todos os pacientes, compresença de síndrome deWolff‑Parkinson‑White (WPW), voltagem alta nas derivações precordiais, ondas T negativas gigantes, bloqueio AV, flutter atrial, fibrilação atrial, bradicardia, ondas Q anormais e bloqueio completo de ramo esquerdo. O ECO evidencia que a maioria dos pacientes apresenta fenótipo de CMHconc ntrica comcomprometimento da função ventricular esquerda. 71 A síndrome PRKAG2 é uma doença hereditária autoss mica dominante rara, caracterizada por hipertrofia 984