ABC | Volume 113, Nº3, Setembro 2019

Correlação Clínico-radiográfica Caso 5/2019 – Anomalia de Ebstein de Discreta Repercussão, em Evolução Natural, em Adulto Assintomático com 24 Anos de Idade Case 5/2019 — Naturally Evolving Ebstein’s Anomaly of Discrete Repercussion in 24-Year-old Asymptomatic Adult Edmar Atik , Maria Angélica Binotto, Alessandra Costa Barreto Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP – Brasil Palavras-chave Anomalia de Ebstein; Taquicardia Paroxistica; Baixo Débito cardíaco; Insuficiencia da Valva Tricúspide; Ecocardiografia/ métodos; Espectroscopia de Ressonancia Magnética/métodos. Correspondência: Edmar Atik • Consultório privado. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. CEP 01308-050, São Paulo, SP – Brasil E-mail: conatik@incor.usp.br DOI: 10.5935/abc.20190158 Dados clínicos Paciente declara ter apresentado 3 episódios de taquicardias paroxísticas com duração de até 20 minutos, acompanhadas de dor precordial nos últimos 7 anos, todas com reversão espontânea. Há 4 anos apresentou outra taquicardia, esta com sinais de baixo débito como palidez, turvação visual, extremidades frias e confusãomental, que necessitou de reversão elétrica. Nesta ocasião, realizada ablação de foco de taquicardia ventricular na via de entrada do ventrículo direito (VD) e de via acessória posterior direita, com sucesso. O diagnóstico de anomalia de Ebstein foi realizado pela primeira vez através de estudo ecocardiográfico, nesta ocasião. Manteve-se semsintomas desde então, com vida normal e sem medicação. Exame físico: Bom estado geral, eupneico, acianótico, pulsos normais nos 4 membros. Peso: 80 Kg, Alt.: 180 cm, PAMSD: 110 x 70 mmHg, FC: 70 bpm, Sat O 2 = 94%. Precórdio: Ictus cordis não palpado, sem impulsões sistólicas. Bulhas cardíacas normofonéticas, estando a segunda bulha desdobrada inconstante. Havia vibrações sistólicas discretas em borda esternal esquerda baixa. Fígado não palpado e pulmões limpos. Exames complementares Eletrocardiograma: Ritmo sinusal comdistúrbio de condução pelo ramo direito, com complexos QRS polifásicos em V1 e ondas S espessadas de V4 a V6. A repolarização ventricular é normal. AP =+ 60 o , AQRS = -10 o , AT+ + 60 o . (Figura 1). Radiografia de tórax: Área cardíaca normal (ICT = 0,44) e trama vascular pulmonar também normal. O arco médio é retificado e o botão aórtico pouco saliente (Figura 1). Ecocardiograma : Conexão atrioventricular normal com a valva tricúspide apresentando implantação apical das suas válvulas septal e posterior, induzindo atrialização de parte do VD. Havia discreta regurgitação dessa valva e as cavidades cardíacas se mostravam de tamanhos normais. Aorta = 16, AE = 29, VD = 22, VE = 42, septo = parede posterior = 8 mm, FEVE = 60% (Figura 2). Ressonância nuclear magnética : As cavidades cardíacas eram normais. Implantação baixa da válvula septal da tricúspide distando 25 mm do plano do anel mitral com atrialização de parte da cavidade de VD. O volume diastólico do VD era de 53,5 ml. A função do VD era preservada (45%) como também do ventrículo esquerdo (73%). Não havia realce tardio. Holter: Extrassístoles supraventriculares (3% do total) e sem taquicardias supraventriculares ou ventriculares. Ergoespirometria : Consumo máximo de oxigênio de 40,1 ml/kg/min. Diagnóstico clínico: Anomalia de Ebstein com acolamento pronunciado da válvula septal e posterior, mas com mínima insuficiência da valva tricúspide, em paciente adulto assintomático, com ablação prévia de via anômala posterior direita e de foco ventricular. Raciocínio clínico: Não havia elementos clínicos de orientação diagnóstica da anomalia de Ebstein dada a ausência de elementos característicos, principalmente representados pela insuficiência tricúspide. As válvulas septal e posterior deslocadas se mostravam bem acopladas a ponto de impedirem regurgitação para o átrio direito e daí a discreta repercussão do defeito congênito. O único elemento diagnóstico retrospectivo de orientação diagnóstica era a via anômala posterior direita, comum na anomalia de Ebstein, responsável em muitos casos de fenômenos de taquicardia paroxística supraventricular. O diagnóstico foi bem estabelecido pelo ecocardiograma e pela ressonância nuclear magnética. Diagnóstico diferencial: Outras cardiopatias de discreta repercussão também podem se mostrar dessa mesma maneira. Daí a dificuldade diagnóstica em cardiopatias acianogênicas tipo comunicação interatrial e persistência do canal arterial sem sopros cardíacos e com exames complementares usuais sem alterações. A comunicação interventricular usualmente se mostra com sopro sistólico característico na borda esternal esquerda, assim como os defeitos obstrutivos tipo estenoses pulmonar e aórtica, e a coartação da aorta. Conduta: Em face da repercussão clínica se mostrar discreta e sem danos ao bom funcionamento ventricular, sem desvios sanguíneos, com bom balanceamento dos fluxos pulmonar e sistêmico ao longo do tempo, com ausência de sinais de hipoxemia e/ou de insuficiência cardíaca e na presença de boa tolerância física, foi considerada a conduta expectante clínica. Comentários: A evolução natural deste paciente até a idade adulta nos salienta elementos favoráveis, em boas condições clínicas e hemodinâmicas, exceto pela presença de feixes anômalos que puderam ser eliminados pela 435