ABC | Volume 113, Nº1, Julho 2019

Correlação Clínico-radiográfica Caso 4/2019 – Atresia Pulmonar, Comunicação Interventricular e Circulação Colateral Sistêmico-Pulmonar, em Evolução após Blalock‑Taussig Prévio, em Adulto Sintomático com 47 Anos Case 4/2019 – Pulmonary Atresia, Ventricular Septal Defect, and Systemic-Pulmonary Collateral Circulation developing after prior Blalock-Taussig, in a Symptomatic 47-Year-Old Adult Edmar Atik , Maria Angélica Binotto, Alessandra Costa Barreto, Walther Ishikawa Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP – Brasil Palavras-chave Atresia Pulmonar; Comunicação Interventricular; Circulação Colateral; Adulto; Evolução Clínica. Correspondência: Edmar Atik • Consultório privado. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. CEP 01308-050, São Paulo, SP – Brasil E-mail: conatik@incor.usp.br DOI: 10.5935/abc.20190121 Dados clínicos Paciente evoluiu sem sintomas desde o nascimento até a juventude, ocasião do advento de hipóxia mais acentuada, que requereu a feitura de anastomose tipo Blalock-Taussig à direita. Há 5 anos, notou-se novamente agravamento da hipóxia, com hemofereses a cada 6 meses, além de cansaço de pequenos a médios esforços e ainda com disfunção ventricular associada. Em uso de warfarina, carvedilol e enalapril, além de oxigênio nasal à noite. Exame físico: bom estado geral, eupneico, cianose de extremidades moderada, baqueteamento digital acentuado, pulsos normais nos 4 membros. Peso: 68 Kg, Alt.: 170 cm, PAMSD:125 x 90 mmHg, FC: 80 bpm, saturação O 2 = 82%, Hg = 24,5 g/l, Hct = 75%. Precórdio: ictus cordis palpado para fora da linha hemiclavicular esquerda, com impulsões sistólicas nítidas na borda esternal esquerda (BEE). Bulhas cardíacas hiperfonéticas, 2 º ruído desdobrado inconstante, sopro sistólico discreto ao longo da BEE e sopro contínuo moderado e suave na borda esternal direita e dorso à direita. Fígado não palpado e pulmões limpos. Exames complementares Eletrocardiograma: Ritmo sinusal, sinais de sobrecarga das cavidades direitas, com onda P apiculada e alta nas precordiais esquerdas e em I e II (AP =+ 40º), e complexo QRS com predomínio das ondas S de V3 a V6 e eixo desviado para a direita (AQRS = +180 o ). A onda T se mostra negativa nas derivações precordiais (AT = +50 o ) (Figura 1). Radiografia de tórax: Aumento discreto da área cardíaca à custa do arco ventricular esquerdo alongado e arredondado, e arco médio escavado (ICT = 0,53). O arco aórtico situa-se à direita com trama vascular pulmonar aumentada nos hilos e nos lobos inferiores (Figura 1). Ecocardiograma : Conexão atrioventricular normal, atresia pulmonar e comunicação interventricular perimembranosa ampla de 30 mm e via de saída única com aorta (42 mm) cavalgando em mais de 50% o septo interventricular. O átrio direito é muito dilatado (área de 33 cm 2 ) e o átrio esquerdo (38 mm) está discretamente dilatado. O ventrículo direito (40 mm) é dilatado e hipertrófico com disfunção moderada. O ventrículo esquerdo (40 mm) é hipertrófico com função de 57% pelo método Sympson. Não se visualizou a anastomose de Blalock-Taussig . Ressonância nuclear magnética do miocárdio: O diagnóstico foi confirmado com medidas semelhantes. VDFVD=120ml/m 2 e funçãodeVD=37%. VDFVE=94ml/m 2 com função de VE = 54%. Havia realce tardio na região inferior e septal. Angiotomografia : Demonstrou a hipoplasia acentuada das artérias pulmonares, especialmente à direita e a árvore arterial pulmonar intraparenquimatosa bem desenvolvida, principalmente visibilizadas nos lobos inferiores, à custa de grandes colaterais sistêmico-pulmonares, à direita e esquerda, a partir da aorta descendente, comarco aórtico à direita (Figura 2). Holter: Extrassístoles ventriculares frequentes (<1% do total) e sem taquicardias supraventriculares ou ventriculares. Diagnóstico clínico: Atresia pulmonar, comunicação interventricular e circulação colateral sistêmico-pulmonar com Blalock-Taussig prévio ocluído com disfunção ventricular direita e sinais de hipóxia crônica acentuada em evolução, em idade adulta avançada. Raciocínio clínico: Havia elementos clínicos de orientação diagnóstica da cardiopatia congênita, com malposição arterial dada a hiperfonese de bulhas cardíacas e de atresia pulmonar em presença de sopro contínuo nítido na borda esternal direita alta e no dorso à direita, indicativo de colaterais sistêmico-pulmonares em função de perfusão aos pulmões. A sobrecarga de ventrículo direito no eletrocardiograma expressa a predominância deste ventrículo dada a hipertrofia correlata. O grau discreto da hipóxia com saturação de oxigênio em torno dos 80% guarda relação com a trama vascular pulmonar aumentada na radiografia de tórax. Mas, mesmo assim em adultos, proporciona um aumento considerável das hematias e da sua concentração em relação à do soro. O diagnóstico da anomalia foi bem estabelecido pela ecocardiografia, RNM e principalmente pela angiografia. Diagnóstico diferencial: Outras cardiopatias que se acompanham de comunicação interventricular e de atresia 103