ABC | Volume 112, Nº3, Março 2019

Atualização Atualização da Diretriz em Cardiologia do Esporte e do Exercício da Sociedade Brasileira de Cardiologia e da Sociedade Brasileira de Medicina do Exercício e Esporte – 2019 Arq Bras Cardiol. 2019; 112(3):326-368 mutação (genótipo positivo), mas com intervalo QT normal, também se recomenda o uso profilático de betabloqueadores, dada a sua boa tolerabilidade e o fato de que pelo menos 10% dos indivíduos assintomáticos desenvolverão sintomas ao longo do tempo. 181,182 Grau de recomendação: IIa. Nível de evidência: B. O implante de CDI é recomendado para todos os sobreviventes de parada cardíaca ressuscitada com bom estado funcional e com expectativa de vida maior que 1 ano. Grau de recomendação: I. Nível de evidência: B. Pacientes que venham apresentando síncope apesar do uso de betabloqueadores também podem se beneficiar do CDI. Grau de recomendação: IIa. Nível de evidência: B. O CDI pode ser considerado em pacientes com risco elevado para MS, como SQTL3, mesmo assintomáticos. Indivíduos com intervalo QTc > 500 ms apresentam risco bem elevado. 183 Grau de recomendação: IIb. Nível de evidência: B. A denervação simpática pode ser considerada para pacientes com síncope ou TVPC que já estejam em uso de betabloqueadores. 181,184 Grau de recomendação: IIb. Nível de evidência: B. 5.3. Síndrome do QT Curto A síndrome do QT curto é uma condição muito rara, conhecida há menos de 20 anos. 185 Nesta doença ocorre um encurtamento da repolarização, favorecendo a gênese de arritmias ventriculares por reentrada. Caracteriza-se por intervalo QT curto (QTc < 320 ms) com ondas T apiculadas, que podem ter amplitude aumentada, com sua fase ascendente normal e fase descendente rápida. 186,187 A presença de intervalo QTc ≤ 340 ms é um marcador de risco. A síndrome do QT curto também deve ser considerada quando o paciente apresentar intervalo QTc ≤ 360 ms em associação com mutação genética confirmada, história familiar de síndrome do QT curto, história familiar de MS cardíaca com menos de 40 anos de idade e/ou naqueles sobreviventes de parada cardiorrespiratória. 188 Como os parâmetros clínicos para diagnóstico ainda não estão claros, a análise genética é útil para confirmar o diagnóstico em casos suspeitos. Mutações em três genes que codificam os canais de potássio foram descritas: KCNH2 , KCNQ1 e KCNJ2 , todas resultando em ganhos de função dos canais IKr, IKs e IK1, respectivamente, e determinando as síndromes do QT curto tipos 1, 2 e 3. 187 Outros três genes que codificam os canais de cálcio, CACNA1C (síndrome do QT curto tipo 4), CACNB2 (síndrome do QT curto tipo 5) e CACNA2D1 (síndrome do QT curto tipo 6), também foram identificados. 188 Como o número de pacientes com diagnóstico confirmado é muito pequeno, ainda não está determinado se algum tipo específico de mutação determina pior prognóstico, já que o uso do sequenciamento de nova geração não identifica nenhuma causa genética em até 40% dos casos em indivíduos com o fenótipo claro. 188 Fatores de risco para a ocorrência de arritmias também não são conhecidos. O tratamento para essa condição ainda é motivo de controvérsia. Em pacientes com mutação no gene KCNH2 , o uso de quinidina mostrou prolongar a refratariedade e suprimir a indução de arritmias durante estudo eletrofisiológico. 189 Já para as outras mutações, sua utilidade não foi estabelecida. A doença parece ter alta letalidade, porém, pode existir um viés de diagnóstico apenas nos casos graves. O uso do CDI pode ser considerado; porém, deve-se ter em mente o inconveniente da possibilidade de ocorrência de choques inapropriados pelo fenômeno de dupla contagem (complexos QRS e ondas T). 190,191 Como recomendações para prática de exercício, participação em esportes competitivos pode ser considerada para pacientes com QT curto, desde que assintomáticos, em tratamento por 3 meses e com medidas de precaução (presença de DEA). Grau de recomendação: IIa. Nível de evidência: C. 5.4. Síndrome de Brugada Esta síndrome é caracterizada pela ocorrência de síncope ou MS causada por taquicardia ventricular polimórfica em corações estruturalmente normais. O seu diagnóstico pode ser baseado em um padrão específico eletrocardiográfico, definido como elevação do segmento ST igual ou maior do que 2 mm (0,2 mV) nas derivações precordiais direitas. No entanto, esse diagnóstico pode ser lábil. 192 Seu aspecto mais peculiar é a ocorrência de supradesnivelamento do ponto J nas derivações precordiais direitas V1 a V3, embora esse fenômeno já tenha sido descrito nas derivações inferiores. 193-195 No entanto, o ECG pode ser inexpressivo, sendo necessário o uso de bloqueadores de canais de sódio para desmascarar a patologia. O rastreamento e a identificação adequada desses pacientes são imprescindíveis, já que a MS cardíaca não raramente pode ser o primeiro sintoma. 192 Esta síndrome é altamente influenciada pelo gênero, já que 90% dos casos ocorrem em homens. Até o momento, foram identificadas apenas mutações de perda da função no gene SCN5A , que estão presentes em cerca de 20% dos afetados. Atualmente, há um total de 23 genes implicados na síndrome de Brugada (BrS1-BrS23), sendo sua imensa maioria de entidades muito raras. 196 Clinicamente, a doença manifesta-se com síncope ou MS, preponderantemente na terceira ou quarta década de vida, sendo a febre um fator desencadeante para as arritmias. Na e s t r a t i f i c a ç ão do r i s co , i nd i v í duo s com supradesnivelamento do ponto J que ocorre espontaneamente têm pior prognóstico, quando comparados àqueles em que o padrão típico foi observado apenas após infusão de flecainida, 348