ABC | Volume 112, Nº1, Janeiro 2019

Elias Neto et al C/DAVD – Diagnóstico e tratamento Arq Bras Cardiol. 2019; 112(1):91-103 Artigo de Revisão exercício físico possa interferir na velocidade de evolução da doença. 15 Um tratamento curativo definitivo exigirá um conhecimento mais profundo dos mecanismos biológicos e fatores ambientais envolvidos na patogênese da C/DAVD. 5 Perspectivas futuras Avanços significativos foram obtidos considerando os poucos mais de 30 anos de diagnóstico desta patologia. Entretanto, dada a sua raridade, muitas lacunas persistem. É possível definir algumas áreas de interesse que possibilitarão a melhor condução clínica dos pacientes e definição da população de risco de morte súbita: • Embora ainda não disponível na rotina, a possibilidade futura de uma triagem genética dos pacientes e familiares com suspeita clínica de C/DAVD pode se tornar de extrema relevância com potenciais implicações na compreensão da patogênese e no manejo dos indivíduos afetados. • Um maior refinamento na detecção de anormalidades morfológicas possibilitará um maior refinamento no algoritmo para identificação de portadores de C/DAVD e melhor entendimento de sua história natural. Um aprimoramento nas técnicas de imagem (ressonância magnética e ecocardiograma), além da possibilidade de seguimento com RM nos pacientes que receberam implante de CDI RM-compatível. • Estudos que procurem analisar a correlação fenótipo- genótipo poderão esclarecer a história natural da doença e a maior propensão para desenvolvimento de arritmias malignas e, por conseguinte, definir o melhor momento para iniciar uma intervenção médica. A denominação desta cardiomiopatia tem sido discutida há anos. O debate entre denominá-la DAVD ou CAVD é a representação de duas visões diferentes de sua fisiopatologia, processo degenerativo ou anormalidade de desenvolvimento. Provavelmente, ambas visões estão envolvidas; embora a terminologia inicialmente proposta por Fontaine – “dysplasia” – seja provavelmente questionável, este termo tem sido usado e aceito por 40 anos e, persistirá incorporado a história e descrição desta cardiomiopatia. Homenagem Guy Fontaine faleceu em 7 de março de 2018 aos 82 anos. Foi pioneiro da eletrofisiologia moderna e da terapia das arritmias cardíacas; investigador visionário e mentor para muitos eletrofisiologistas. Fontaine iniciou suas contribuições estudando os primeiros marca-passos cardíacos nos anos 1960, e foi precursor do estudo das arritmias por cateter, introduzindo, em 1972, o mapeamento cardíaco cirúrgico para ablação de arritmias graves, síndrome deWPWe taquicardias ventriculares, o que lhe permitiu reconhecer e estudar a DAVD, seu assunto principal de pesquisa. Ele introduziu a ablação por cateter com os procedimentos de fulguração e estudou minuciosamente os métodos de mapeamento em 3D. Guy Fontaine é autor de mais de 700manuscritos e capítulos de livros. Recebeu inúmeros prêmios internacionais por suas contribuições e persistiu ativo até seu último dia de vida, apesar de estar sofrendo com uma grave doença incapacitante. Figura 4 – Fluxograma de indicações para implante de CDI na C/DAVD. O fluxograma toma como base os dados disponíveis sobre as taxas de mortalidade anual associados a fatores de risco específicos. Alto risco de grandes eventos arrítmicos: >10%/ano; risco intermediário:1% a 10%/ano e baixo risco: < 1%/ano. As indicações para a implantação de CDI foram determinadas por consenso, tendo em conta não só o risco estatístico, mas também o estado geral de saúde, os fatores socioeconômicos, o impacto psicológico e os efeitos adversos do dispositivo. MSC: morte súbita cardíaca; FV: fibrilação ventricular; TV: taquicardia ventricular; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo. *Veja o texto para a distinção entre fatores de risco principais e menores. Adaptada de Corrado et al., 2017. 22 Alto risco – MSC abortada devido FV – TV sustentada – Disf. Severa (VD e/ou VE) CDI indicado (Classe I) CDI deve ser indicado (Classe IIa) CDI pode ser indicado (Classe IIb) CDI não indicado (Classe III) Risco intermediário Baixo risco ≥ 1 fator de risco menor* ≥ Fatores de risco maiores: – Síncope – TVNS – Disf. Moderada (VD e/ou VE) Sem fatores de risco Portador do gene – assint. Fluxograma para indicação de implante de CDI na C/DAVD 11