ABC | Volume 112, Nº1, Janeiro 2019

Elias Neto et al C/DAVD – Diagnóstico e tratamento Arq Bras Cardiol. 2019; 112(1):91-103 Artigo de Revisão Outras patologias menos frequentes são: miocardite; síndrome de Brugada; 30 cardiomiopatia dilatada, nos casos com disfunção biventricular; infarto do miocárdico com acometimento de ambas as câmaras cardíacas; hipertensão pulmonar (sobrecarga de pressão do VD), e/ou regurgitação tricúspide significativa (sobrecarga de volume do VD); cardiopatias congênitas como a anomalia de Uhl e a tetralogia de Fallot corrigida; e shunts intracardíacos do tipo esquerda‑direita (em geral, defeito do septo interatrial e drenagem anômala das veias pulmonares) que podem ocasionar sobrecarga ventricular direita. Recentemente, tem-se discutido muito a sobreposição fenotípica entre a C/DAVD e a síndrome de Brugada. 30 As alterações ultraestruturais que advém de mutações no desmossomos podem explicar esta observação. Do ponto de vista clínico, ambas condições podem se manifestar como anormalidades na repolarização ventricular nas derivações precordiais direitas, distúrbio de condução pelo ramo direito e arritmias ventriculares de origem no VD. 31 Patologicamente, a infiltração gordurosa do miocárdio tem sido relatada em ambas condições. 4,32,33 Como decorrência disso, a C/DAVD e a síndrome de Brugada podem fazer parte de um subgrupo de miopatias estruturais decorrentes de alterações na corrente de sódio, devido comprometimento da conexão inter-celular. 30 Estratificação de risco A história natural da C/DAVD é predominantemente relacionada à instabilidade elétrica ventricular que pode ocasionar uma MSC arrítmica, principalmente em atletas jovens. Em um estágio mais avançado da doença, um comprometimento progressivo do VD e o envolvimento ventricular esquerdo podem resultar em falência direita e/ou esquerda. 1,6 Os dados referentes à evolução clínica são procedentes de pequenas coortes realizadas em centros terciários e com um seguimento clínico relativamente curto. A mortalidade total estimada nesses estudos varia de 0,08% a 3,6% ao ano. Em estudos comunitários, que fornecem dados de mundo real, a mortalidade anual é < 1%. 4,5 Vários fatores foram propostos para estratificação de risco de mortalidade e/ou de taquiarritmias ventriculares na C/DAVD. Corrado et al., 34 elaboraram uma estratificação de risco categorizados como alto, intermediário e baixo risco. Com isso, os autores buscaram facilitar o reconhecimento precoce dos indivíduos que se beneficiariam do implante de CDI (Figura 3). 4,34 As principais variáveis clínicas consideradas preditoras independentes de pior prognóstico evolutivo são: eventos arrítmicos malignos (MSC, parada cardíaca devida à FV, à intervenção apropriada de CDI, ou à terapia de CDI para TV rápida/FV); transplante cardíaco; e em alguns estudos, a síncope inexplicada. 5 Outros critérios, como o resultado do mapeamento genético e do estudo eletrofisiológico invasivo, ainda são motivo de controvérsia na literatura. 5 Figura 3 – Esquema proposto para a estratificação prognóstica de pacientes com C/DAVD de acordo com a apresentação clinica. Os subgrupos de risco mostrados na figura foram definidos com base na probabilidade estimada de um evento arrítmico maior (morte cardíaca súbita, parada cardíaca por fibrilação ventricular, taquicardia ventricular ou um evento que necessite de intervenção do CDI), durante o seguimento, em relação a eventos arrítmicos ou a fatores de risco prévios. Um risco anual estimado de mais de 10% define o grupo de alto risco; um risco entre 1% e 10% define o grupo de risco intermediário; e um risco abaixo de 1% define o grupo de baixo risco. EVs: extrassistoles ventriculares; C/DAVD: cardiomiopatia/displasia arritmogênica do ventrículo direito. Adaptada de Corrado et al., 2017. 5 Eventos arritmicos maiores Parada cardíaca devido fibrilação ventricular Taquicardia ventricular sustentada Fatores de risco maiores Síncope inexplicada Taquicardia ventricular não sustentada Disfunção severa do VD e/ou VE Fatores de risco menores Probandos, sexo masculino Evs frequentes (≥ 1000/24hs) Indutibilidade no Estudo eletrofisiológico Ondas T negativas além V3 Quantidade de tecido fibro-gorduroso no VD Múltiplas mutações dos genes desmossomais Ausência de eventos ou fatores de risco Portadores saudáveis de mutação genética Para C/DAVD Alto risco > 10%/ano Risco intermediário 1-10%/ano Baixo risco < 1%/ano 8