ABC | Volume 111, Nº6, Dezembro 2018

Relato de Caso Rebelato et al Miocardite lúpica com choque cardiogênico Arq Bras Cardiol. 2018; 111(6):864-866 Em nossa paciente, o diagnóstico foi confirmado devido à presença de serosite, sintomas neurológicos e teste ANA e de anticorpos anti-DNA positivos (Tabela 1). Embora o comprometimento cardiovascular seja muito comum em pacientes com LES, com uma prevalência de até 40-50% em estudos necroscópicos, ele não faz parte dos novos critérios diagnósticos; é considerado apenas como dano associado à doença de longa duração. 1-5 Pode se manifestar como pericardite, miocardite, endocardite de Libman-Sacks, hipertensão arterial pulmonar ou doença arterial coronariana. A doença arterial coronariana é a mais prevalente, devido ao processo inflamatório da própria doença, juntamente como uso de corticosteroides, que são comumente utilizados no tratamento do lúpus. 6 Devido aos vários locais de comprometimento, as manifestações clínicas podem ser bastante variáveis, desde assintomático ou oligossintomático até choque cardiogênico, nos casos mais graves de miocardite. Em geral, os pacientes com miocardite lúpica são usualmente assintomáticos, com sintomas presentes em apenas 5 a 10% dos pacientes. 3 No entanto, insuficiência cardíaca grave pode ser a primeira manifestação da doença. O choque cardiogênico em pacientes lúpicos pode apresentar diversas etiologias, tais como doença arterial coronariana, cardiotoxicidade induzida por fármacos (por exemplo, antimaláricos), pericardite com tamponamento cardíaco e insuficiência valvar secundária à destruição valvar, entre outras causas. 6 Um diagnóstico definitivo é feito através da análise anatomopatológica de uma biópsia endomiocárdica, que não é necessária na maioria dos casos. A biópsia endomiocárdica apresenta baixa sensibilidade, uma vez que o padrãomiocárdico pode ser focal em muitas situações. 5 Assim, a suspeita clínica combinada com a epidemiologia, o histórico individual e os sintomas continuam sendo essenciais para o diagnóstico. Os marcadores inflamatórios associados à doença podem estar elevados em casos de miocardite, juntamente com a redução dos níveis de complementos séricos. Entre todos os marcadores, a presença de anticorpos anti-DNA tem sido associada à miocardite lúpica. 3 Pode ocorrer elevação dos marcadores de necrose miocárdica; entretanto, isto não está relacionado à gravidade clínica. 7,8 O tratamento de choque cardiogênico secundário ao LES inicia-se com o mesmo tratamento de suporte que é usualmente utilizado em pacientes com insuficiência cardíaca grave, independente da etiologia. 2,4,5 Assim, geralmente os pacientes são inicialmente tratados com drogas inotrópicas, vasodilatadores e vasopressores, e em pacientes que são refratários à abordagem clínica convencional, o suporte mecânico é necessário. O suporte mecânico mais comum, em parte devido à sua disponibilidade, é a bomba de balão intra-aórtico; no entanto, novos dispositivos para assistência circulatória podem ser utilizados quando necessários. Tratamentos específicos para pacientes com disfunção ventricular esquerda grave associada amiocardite lúpica incluem altas doses de corticosteroides; em algumas situações, como nessa paciente, ele inclui pulsoterapia com metilprednisolona e outros imunossupressores (ciclofosfamida, azatioprina) ou imunoglobulinas. 2,3,5,7 Entretanto, os tratamentos atualmente utilizados não são respaldados por achados científicos de Figura 1 – Tomografia computadorizada do cérebro mostrando, em ambos os painéisAe B, áreas de hipodensidade compatíveis com infartos lacunares causados por vasculite. Tabela 1 – Critérios clínicos e imunológicos da SLICC (Petri et al. 2012) 2 CRITÉRIOS CLÍNICOS CRITÉRIOS IMUNOLÓGICOS 1. Lúpus cutâneo agudo 1. ANA 2. Lúpus cutâneo crônico 2. Anti-dsDNA 3. Úlceras orais 3. Anti-Sm 4. Alopecia não escarificante 4. Anticorpo Anti-fosfolípide 5. Sinovite envolvendo >2 articulações 5. Baixo níveis de complementos 6. Serosite 6. Teste direto de Coombs 7. Manifestações renais 8. Manifestações neurológicas 9. Anemia hemolítica 10. Leucopenia/Linfopenia 11. Trombocitopenia 865