ABC | Volume 111, Nº6, Dezembro 2018

Comunicação Breve Costa et al Doença de Erdheim-Chester Arq Bras Cardiol. 2018; 111(6):852-855 Haroche et al., 11 analisaram retrospectivamente 37 pacientes portadores de DEC com TC e RMC: 70% tinham imagem cardíaca anormal, sendo 49% com infiltração anormal das cavidades direitas, incluindo 30% com infiltração pseudotumoral do AD, como demonstrado nos casos 1 e 2 e, 19% com infiltração do sulco atrioventricular. Hipertrofia lipomatosa do septo interatrial (HLSIA) é um diagnóstico diferencial que deve ser considerado em alguns casos, uma vez que o ECOTT muitas vezes descreve as alterações como infiltrações lipomatosas. Todos os pacientes com HLSIA apresentam captação pelo 18-FDG PET-CT, entretanto com SUV médias menores (média de 1,84). 12 ARMCéuma importante ferramentadiagnósticanadiferenciação dos achados, uma vez que consegue caracterizar melhor os tecidos. O tecido adiposomarromé caracterizado por hipersinal nas imagens em T1 e sinal de intensidade intermediária nas imagens ponderadas em T2. Sequências específicas utilizadas para suprimir o sinal da gordura, como a triplo pulso de inversão‑recuperação, permitemdistinção de lesões gordurosas de outros tipos de tecido. Em outra revisão de 53 pacientes, 4 17% apresentaram doença valvar sintomática, principalmente insuficiência aórtica e mitral e 3 pacientes necessitaram de troca valvar. A correção cirúrgica valvar tecnicamente é difícil devido à infiltração do tecido cardíaco adjacente. A DEC é uma doença com prognóstico ruim, com média de sobrevida de 68% em 5 anos 5 e diagnóstico difícil. A escassez de pacientes contribui para o seu desconhecimento e dificuldade no desenvolvimento de estudos randomizados. Com esta série de casos, relatamos a maior casuística brasileira, com enfoque no acometimento cardiovascular, visando contribuir com o conhecimento desta rara e complexa doença. Contribuição dos autores Concepção e desenho da pesquisa, obtenção de dados e redação do manuscrito: Costa IBSS, Abdo ANR, Bittar CS, Fonseca SMR, Moraes ASHT, Kalil Filho R, Pereira J, Hajjar LA; análise e interpretação dos dados: Costa IBSS, Fonseca SMR, Moraes ASHT, Kalil Filho R, Pereira J, Hajjar LA; revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: Pereira J, Hajjar LA Potencial conflito de interesses Declaro não haver conflito de interesses pertinentes. Fontes de financiamento Opresente estudo não teve fontes de financiamento externas. Vinculação acadêmica Nãohávinculaçãodesteestudoaprogramasdepós‑graduação. 1. Campochiaro C , Tomelleri A , Cavalos G , Berti A , Dagna L . Erdheim- Chester Disease. Eur J Intern Med. 2015;26(4):223-9. 2. Arnaud L, Gorochov G, Charlotte F, Lvoschi V, Parizot C, Larson M, et al. Systemic perturbation of cytokine and chemokine networks in Erdheim-Chester disease: a single-center series of 37 patients. Blood. 2011;117(10):2783-90. 3. Cangi MG, Biavasco R, Cavalli G, Gercessini G, Campochiaro C, Dal-Cin E, et al. BRAFV600E-mutation is invariably present and associated to oncogene-induced senescence in Erdheim-Chester disease. Ann Rheum Dis. 2015;74(8):1596-602. 4. Arnaud L, Hervier B, Nelly A, Neel A, Hamidou MA, Kahn JE, et al. CNS involvement and treatment with interferon- α are independent prognostic factors in Erdheim-Chester disease: a multicenter survival analysis of 53 patients. Blood 2011;117(10):2778-82. 5. Roei D, Manevich-Mazor M, Shoenfeld Y. Erdheim-Chester Disease: a comprehensive review of the literature. Orphanet J Rare Dis. 2013 Sep; 8:137. 6. Diamond EL, Dagna L, Hyman DM, Cavalli G, Janku F, Estradas-Verces J, et al. Consensus guidelines for the diagnosis and clinical management of Erdheim-Chester disease. Blood. 2014;124(4):483-92. 7. Haroche J, Arnaud L, Amoura Z, Cohen-Aulbart F, Hervier B, Charlotte F,et al. Erdheim–Chester Disease. Curr Rheumatol Rep. 2014;16(4):412. 8. Haroche J,AmouraZ,DionE,WechslerB,Costedoat-ChaleimewN,Cacoub B, et al. Cardiovascular involvement, an overlooked feature of Erdheim– Chester disease: report of 6 new cases and a literature review. Medicine (Baltimore). 2004;83(6):371– 92. 9. Raptis DA, Raptis CA, Jokerst C, Bhalla S: Erdheim-Chester Disease With Interatrial Septum Involvement. J Thorac Imaging. 2011;27(5):W105-W107. 10. Gianfreda D, Palumbo AA, Rossi E, Buttarelli L, Manari G, Martini C,et al. Cardiac involvement in Erdheim-Chester disease: an MRI study. Blood. 2016;128(20):2468-71. 11. Haroche J, Cluzel P, Toledano D, Montalescot G, Touitou D, Grenier PA, et al. Images in cardiovascular medicine. Cardiac involvement in Erdheim– Chester disease: magnetic resonance and computed tomographic scan imaging in a monocentric series of 37 patients. Circulation. 2009;119(25):e597–8. 12. Maurer AH, BurshteynM, Adler LP, Steiner RM. How todifferentiate benign versus malignant cardiac and paracardiac 18FDG uptake at oncologic PET/ CT. Radiographics. 2011;31(5):1287-305. 13. Pagé M, Quarto C, Mancuso E, Mohiaddin RH. Metabolically Active Brown Fat Mimicking Pericardial Metastasis on PET/CT: The Discriminating Role of Cardiac Magnetic Resonance Imaging. Can J Cardiol. 2016;32(8):1039.e15-7. Referências Este é um artigo de acesso aberto distribuído sob os termos da licença de atribuição pelo Creative Commons 855