ABC | Volume 111, Nº6, Dezembro 2018

Comunicação Breve Costa et al Doença de Erdheim-Chester Arq Bras Cardiol. 2018; 111(6):852-855 Figura 2 – Aorta torácica e abdominal em reconstrução 3D. B –Aorta vista em corte sagital evidenciado espessamento difuso de toda a parede com área de estreitamento em aorta infra-renal. C- Aorta torácica com espessamento parietal e a redução luminal em origem de artéria subclávia esquerda. D- Espessamento em origem das artérias renais, sem caracterizar obstrução, importante. a aorta abdominal imediatamente acima e no nível de emergência das artérias renais. Concomitante, havia tecido infiltrativo circundando o arco aórtico, aorta descendente e artéria ilíaca comum esquerda. Inicialmente havia sido descartado acometimento cardíaco por RMC que apresentava câmaras com dimensões normais e função sistólica preservada. Discussão A DEC é rara e de difícil diagnóstico. Os sintomas são variados e não estão presentes em todos os pacientes. A queixa principal é dor óssea e pode haver febre, sudorese noturna, adinamia, perda de peso e entre outros sintomas. 7 Esses sintomas não são patognomônicos, mas são úteis para a avaliação de resposta ao tratamento. A interação do serviço de cardiologia e hematologia neste cenário permite o diagnóstico e o manejo adequados do acometimento do sistema cardiovascular. O diagnóstico definitivo é dado pela análise histológica de biópsia do tecido acometido evidenciando infiltração granulomatosa, com expressão de CD68, porém com CD1a negativo. O tratamento baseia-se na administração do interferon-alfa e como segunda linha de tratamento podem ser usados Vemurafenibe, Cladubine e Anakinase, com o objetivo de obter controle de doença. 6 O envolvimento cardíaco na DEC confere pior prognóstico. Na maioria das vezes, ocorre de forma assintomática. Aproximadamente 75% dos pacientes com DEC apresentam algum comprometimento cardiovascular e 60% serão diagnosticados comDEC 7 a partir de achados cardiovasculares, como nos casos 1 e 4 relatados acima. O conhecimento dos cardiologistas sobre essa doença permite o diagnóstico precoce nessas situações. O achado cardiovascular mais característico da DEC é o envolvimento da aorta, 5 como visto no caso 4, e a lesão cardíaca mais comum ocorre no pericárdio, com apresentação de derrame pericárdico, sendo raramente associado a tamponamento cardíaco. O miocárdio, o endocárdio e o aparelho valvar também podem estar envolvidos. A manifestação de disfunção ventricular esquerda, a exemplo do paciente 3, é menos frequente, mas também já foi descrita anteriormente. 7,8 A infiltração aórtica pela DEC é visualizada na TC como "aorta revestida”. Esse fenômeno decorre da infiltração periaórtica por histiócitos, predominantemente na camada adventícia. 5 O grau de fibrose periaórtica é variável de paciente para paciente, assim como o segmento acometido. Pode ocorrer de forma simétrica, circunferencial e limitada a um segmento específico da aorta ou em todo o vaso. A infiltração perivascular em vasos adjacentes à aorta também pode ocorrer no tronco braquiocefálico, artéria carótida esquerda, artéria subclávia esquerda, artérias coronárias, tronco pulmonar, tronco celíaco, artéria mesentérica superior e artérias renais. 7 A apresentação clínica depende de qual artéria encontra-se envolvida e seu grau de estenose. Pode ocorrer isquemia cerebral por envolvimento carotídeo, como identificado no caso 4, e infarto do miocárdio por envolvimento coronário. O acometimento das artérias renais ocorre cerca de 20% 7,8 podendo causar estenose desses vasos e hipertensão renovascular. O tratamento é feito por angioplastia e colocacão de stent . A infiltração do pericárdio pode manifestar-se por espessamento pericárdico com ou sem fibrose e os sintomas variam de acordo com o grau de acometimento da doença. O envolvimento miocárdico ocorre de forma sequencial ao pericárdio e manifesta-se sob a forma de hipertrofia miocárdica, facilmente diagnosticada pelo ecocardiograma. O espessamento pode ser encontrado nos ventrículos, átrios, sulcos coronários 7 e septo interatrial. 9 A maioria dos pacientes apresenta envolvimento atrial, frequentemente na forma de pseudotumor, envolvendo principalmente a parede posterior atrial, muitas vezes se projetando para o átrio. Outra lesão observada é a infiltração do sulco atrioventricular direito, onde o tecido usualmente circunda ou infiltra a artéria coronária direita. 10 854