ABC | Volume 111, Nº6, Dezembro 2018

Comunicação Breve Costa et al Doença de Erdheim-Chester Arq Bras Cardiol. 2018; 111(6):852-855 encaminhado ao serviço de hematologia, onde realizou 18- FDG PET‑CT, sendo identificados acometimento ósseo, SNC e pele compatíveis com a DEC. O 18-FDG PET-CT evidenciou captação em grau moderado/acentuado nas paredes do AD, em topografia coincidentes as alterações da RMC, localizadas em teto do AD (SUV máx: 6,28) e em região do septo interatrial (SUV máx: 5,65) (Figura 1). Indicada biópsia de pele cujo anatomopatológico demonstrou acúmulo de histiócitos xantomizados na derme, sugestivo de xantelasma, S-100 negativo, CD68 positivo, CD1a negativo e BRAF V600E positivo. O paciente realizou tratamento inicial com interferon, mas por progressão de doença óssea encontra-se em uso de vemurafenibe. No 18-FDG PET-CT de seguimento, mantinha-se captação em teto de AD (SUV máx 5,7). Caso 2 Sexo feminino, 64 anos, sem comorbidades prévias sendo acompanhada pela equipe da hematologia com diagnóstico de DEC, acomentimento ósseo, linfonodos e cardiovascular evidenciado pelo exame de 18-FDG PET-CT. Apresentava hiperconcentração do radiofármaco com padrão heterogêneo nas paredes do AD (SUV máx: 5,8) e do ventrículo direito (SUV máx:5,8) e discreto espessamento/derrame pericárdico. O ECOTT realizado no serviço de cardiologia demonstrou pseudotumor atrial em imagemecogênica em septo interatrial de 2,2 cmx 1,2 cm sugestivo de infiltração lipomatosa. A angiotomografia das artérias coronárias evidenciou escore de cálcio (Agatston) de 4, percentil 58 do estudoMESA ( Multi-Ethnic Study of Atherosclerosis ), sem redução luminal coronariana significativa. Como achado adicional descreve lesão expansiva de densidade de partes moles em teto de AD relacionado ao septo interatrial e desembocadura da veia cava inferior. A artéria do nó sinusal, o ramo da artéria coronária direita, apresentava trajeto parcial no interior damassa, alémde ateromatose da aorta torácica descendente (Figura 1). Caso 3 Sexo masculino, 38 anos, sem comorbidades prévias, com diagnóstico de DEC desde 2005, sendo descoberta através de biópsia pulmonar com histiócito CD68+, S-100 negativo, iniciou tratamento com interferon e prednisona. Em 2017, evoluiu com dispneia aos pequenos esforços NYHA III. O ECOTT identificou ventrículo esquerdo (VE) com disfunção sistólica moderada (FEVE 40%) com hipocinesia difusa, câmaras esquerdas dilatadas e sistema valvar preservado. A RMC mostrou VE com discreta dilatação com diâmetro diastólico final de 6,7 cm e diâmetro sistólico final de 5,1 cm, leve hipocinesia difusa, discreta disfunção sistólica (FEVE 46%) e realce tardio de padrão juncional entre os ventrículos. Investigado adicionalmente para descartar outras etiologias de disfunção ventricular, foi feito sorologia para doenca de Chagas que resultou negativa, angiotomografia das artérias coronárias com escore de cálcio zero e ausência de redução luminal. Iniciado para tratamento de disfunção ventricular, o paciente apresentou baixa tolerância por hipotensão arterial sendo indicado reabilitação cardiopulmonar com melhora importante da dispneia. Caso 4 Sexo feminino, 63 anos, ex-fumante, com hipotireoidismo, hipertensão arterial e dislipidemia, iniciou em 2001 com lesões cutâneas xantomatosas generalizadas. Em 2004, devido à dor abdominal realizou uma tomografia computadorizada (TC) de abdome superior com contraste demonstrando tecido hipoatenuante envolvendo a aorta abdominal e seus ramos. Este promovia discreto afilamento segmentar de alguns dos vasos caracterizados por afilamento da aorta no plano da emergência das artérias renais e da artéria subclávia esquerda (Figura 2). Biópsia do tecido evidenciou pseudotumor, confirmando-se diagnóstico de DEC. A 18-FDG PET-CT demonstrou sinais de fibrose retroperitoneal envolvendo Figura 1 – As imagensAa D referem-se ao caso 1 e as imagens de E a H referem-se ao caso 2.A imagensAe B, representam imagens de 18-FDG PET-CT evidenciando lesão em teto de átrio direito. A imagem C representam imagem de RMC, cine SSFP 4 câmaras com lesão hipointensa em teto de átrio direito. A imagem D representa imagem de ecocardiograma transtorácico com imagem na mesma topografia. As imagens E e F representam 18-FDG PET-CT com lesão em átrio direito e as imagens G e H representam imagens de tomografia computadorizada com contraste evidenciando presença de lesão expansiva em átrio direito. 853