ABC | Volume 111, Nº5, Novembro 2018

Relato de Caso Izar et al Doença de Dercum e dislipidemia na infância Arq Bras Cardiol. 2018; 111(5):755-757 1. Dercum FX. Three cases of a hitherto unclassified affection resembling in its grosser aspects obesity, but associated with special nervous symptoms – adiposis dolorosa. Am J Med Sci. 1892;104(6):521-3. 2. White WH. A case of adiposis dolorosa. Br Med J. 1899;2(2031):1533-4.1 3. Hansson E, Svensson H, Brorson H. Review of Dercum’s disease and proposal of diagnostic criteria, diagnostic methods, classification and management. Orphanet J Rare Dis. 2012 Apr 30;7:23. 4. Campen R, Mankin H, Louis DN, Hirano M, Maccollin M. Familial occurrence of adiposis dolorosa. J Am Acad Dermatol. 2001;44(1):132-6. 5. Rasmussen JC, Herbst KL, Aldrich MB, Darne CD, Tan IC, Zhu B, et al. An abnormal lymphatic phenotype is associated with subcutaneous adipose tissue deposits in Dercum’s disease. Obesity (Silver Spring). 2014;22(10):2186-92. 6. Huang LH, Elvington A, Randolph GJ. The role of the lymphatic system in cholesterol transport. Front Pharmacol. 2015 Sep 2;6:182. 7. Berntorp E, Berntorp K, BrorsonH, Frick K. Liposuction inDercum’s disease: impact on haemostatic factors associated with cardiovascular disease and insulin sensitivity. J Intern Med. 1998;243(3):197-201. 8. Asztalos BF, Tani M, Schaefer EJ. Metabolic and functional relevance of HDL subspecies. Curr Opin Lipidol. 2011;22(3):176-85. 9. Diffenderfer MR, Schaefer EJ. The composition andmetabolismof large and small LDL. Curr Opin Lipidol. 2014;25(3):221-6. 10. Enzi G, Favaretto L, Martini S, Fellin R, BaritussioA, BaggioG, et al. Metabolic abnormalities inmultiple symmetric lipomatosis: elevated lipoprotein lipase activity in adipose tissuewith hyperalphalipoproteinemia. J Lipid Res. 1983; 24(5): 566-574. 11. Libby P, Ridker PM, Hansson GK. Progress and challenges in translating the biology of atherosclerosis. Nature. 2011;473(7347):317-25. 12. Fagher B, Monti M, Nilsson-Ehle P, Akesson B. Fat-cell heat production, adipose tissue fatty acids, lipoprotein lipase activity and plasma lipoproteins in adiposis dolorosa. Clin Sci (Lond). 1991;81(6):793-8. Referências Este é um artigo de acesso aberto distribuído sob os termos da licença de atribuição pelo Creative Commons A alta concentração de marcadores inflamatórios, como a lipoproteína associada à fosfolipase A2 (Lp-PLA2) e a proteína C-reativa, está de acordo com o estado pró-inflamatório que acompanha esses lipomas. Além disso, partículas pequenas e densas de LDL podem interagir com a Lp-PLA2, contribuindo para a síntese de produtos que iniciam a cascata de sinalização inflamatória pela proteína C-reativa. 11 A síntese normal e absorção do colesterol, bem como a secreção do hormônio tireoidiano e o genótipo ApoE, não explicam a gênese desses lipomas. É possível que mudanças no metabolismo da glicose nos lipomas, desequilíbrio entre lipólise e lipogênese, e a necessidade de diferentes lipídios e colesterol para hipertrofia de adipócitos possam explicar a formação do lipoma, 12 e podem estar associadas às alterações nas subfrações lipoproteicas observadas na doença de Dercum. A criança mantém o uso da medicação atual para alívio da dor, porém não há evidências de redução da dor na evolução da doença de Dercum em adultos, pelo menos em estudos que relatam um acompanhamento de cinco anos. Este caso continua sendo um desafio para os médicos, para a paciente e para sua família, que enfrentam dificuldades para restaurar uma vida normal. Pesquisas futuras são necessárias para detectar a etiologia e a evolução da doença de Dercum desde a infância até a idade adulta. Contribuição dos autores Concepção e desenho da pesquisa: Izar MCO, Fonseca HAR, Fonseca FAH; Obtenção de dados: Izar MCO, Fonseca HAR, Machado VA, Ferreira CES, Fonseca FAH; Análise e interpretação dos dados: Izar MCO, França CN, Fonseca FAH; Análise estatística: Izar MCO, Redação do manuscrito e Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: Izar MCO, Fonseca HAR, França CN, Machado VA, Ferreira CES, Fonseca FAH. Potencial conflito de interesses Declaro não haver conflito de interesses pertinentes. Fontes de financiamento Opresente estudo não teve fontes de financiamento externas. Vinculação acadêmica Nãohá vinculaçãodesteestudoaprogramas depós-graduação. 757