ABC | Volume 111, Nº3, Setembro 2018

Artigo Original Nemes et al Função do AD na AC por 3DSTE Arq Bras Cardiol. 2018; 111(3):384-391 Introdução A amiloidose sistêmica é uma doença rara causada pela deposição extracelular de fibrilas de proteína (amilóide), compostas de subunidades de várias proteínas séricas combaixo peso molecular (5 a 25 kD). 1 As fibrilas amilóides danificam progressivamente a estrutura e a função do tecido afetado, com sintomas clínicos variáveis. 2,3 Para o diagnóstico de amiloidose, é necessária a biópsia do tecido afetado ou do tecido adiposo subcutâneo (abdominal) namaioria dos casos. 4 A classificação da amiloidose depende do tipo de proteína precursora, incluindo: amiloidose adquirida por imunoglobulinas monoclonais de cadeias leves (AL), amiloidose por transtirretina (TTR) de tipo selvagem ou hereditária, amiloidose secundária adquirida (AA) e outros tipos raros. A mortalidade é especialmente alta na amiloidose de cadeias leves (AL). 5,6 Existem alguns sinais de alerta que podem chamar a atenção para a amiloidose, como síndrome nefrótica, infiltração tecidual, como macroglossia, doença respiratória, síndrome do túnel do carpo, sangramento, caquexia, doença hematológica, como mieloma múltiplo, e predisposição genética. Quanto aos sinais clínicos, a síncope é um fator de prognóstico ruim e ocorre com bastante frequência em pacientes com comprometimento cardíaco. 7 O acometimento cardíaco na amiloidose varia de acordo com o tipo da doença. 1 A incidência real de amiloidose cardíaca (AC) não é conhecida com precisão e frequentemente é diagnosticada somente durante a autópsia. 8 A insuficiência cardíaca geralmente ocorre na AC devido à combinação de diminuição da complacência miocárdica e da compressão das células miocárdicas. Essas alterações ocorrem devido à infiltração por depósitos de amilóide e podem levar à cardiomiopatia restritiva. 1 Arritmias, derrame pleural e pericárdico também podem ser detectados em alguns casos. 4,9,10 Embora o ventrículo direito (VD) seja mais acometido na AC, os dados disponíveis sobre o acometimento do átrio direito (AD) são limitados. 11,12 Portanto, o objetivo deste estudo foi caracterizar as propriedades volumétricas e funcionais do AD na AC-AL por meio da ecocardiografia tridimensional (3D) de speckle-tracking (3DSTE). Métodos População Foram examinados 16 pacientes (idade média: 64,5 ± 10,1 anos, 11 homens) com AC-AL comprovada por biopsia. Seus resultados foram comparados aos de 15 controles saudáveis pareados por idade e gênero (idade média: 58,9 ± 6,9 anos, 8 homens). As características demográficas iniciais dos pacientes e controles são apresentadas na Tabela 1. A AC foi definida de acordo com o consenso, critérios e práticas atuais. 6,13 Nenhumdos pacientes comAC-AL estava em tratamento com anticoagulantes, mas 2 deles receberam ácido acetilsalicílico. Cinco pacientes receberam β -bloqueadores, sete pacientes estavam recebendo inibidores da enzima conversora de angiotensina, e 11 pacientes tomaram diuréticos. A origem da biópsia foi a medula óssea em 3 pacientes, o tecido celular subcutâneo em 3 pacientes, o rim em 5 pacientes, o coração em 3 pacientes, o trato gastrointestinal em 4 pacientes e a glândula salivar em 1 paciente. Em 3 casos, amostras foram coletadas de mais de 1 órgão. Em 11 dos 16 pacientes com AC-AL, o diagnóstico de mieloma múltiplo foi confirmado. Em1caso,nãohaviaminformaçõesdisponíveissobreotratamento. Em todos os outros casos, foram administrados diferentes tipos de quimioterapia ou tratamento imunomodulador. Nenhumdos indivíduos saudáveis do grupo controle tinha fatores de risco cardiovascular ou doenças conhecidas ou recebeu qualquer medicação. Para avaliação cardiológica, foram realizados os seguintes exames: ecocardiografia bidimensional com Doppler (2D), ecodopplercardiograma, Doppler tecidual, 3DSTE e avaliação da porção N-terminal do pró-hormônio do peptídeo natriurético do tipo B (NT-proBNP) em todos os pacientes e controles. O presente estudo foi elaborado como parte do estudo M otion A nalysis of the heart and G reat vessels b Y three-dimension A l speckle-t R acking echocardiography in Path ological cases ( MAGYAR-Path ) Study . Foi organizado para examinar alterações em parâmetros derivados do 3DSTE em diferentes distúrbios em comparação a controles saudáveis pareados, entre outros ( magyar significa “húngaro” no idioma húngaro). O protocolo do estudo está em conformidade com as diretrizes éticas da Declaração de Helsinque de 1975 (e versões atualizadas) e foi aprovado com antecedência pelo comitê de ética institucional local. Foi obtido o consentimento informado de cada sujeito. Ecocardiografia bidimensional com Doppler Imagens harmônicas 2D em escala de cinza foram realizadas em decúbito lateral utilizando um sistema de ultrassom disponível comercialmente (Artida TM , Toshiba Medical Systems, Tóquio, Japão) equipado com um transdutor phased-array PST-30SBP de 1-5 MHz de banda larga. Durante a ecocardiografia 2D comDoppler, as dimensões das câmaras, os volumes e a fração de ejeção foram medidos de acordo com as recomendações. 14,15 O grau de regurgitação mitral e tricúspide foi quantificado visualmente por ecocardiografia com Doppler colorido. Ecocardiografia tridimensional de speckle-tracking Os conjuntos de dados ecocardiográficos 3D foram obtidos com o mesmo sistema de ultrassom Toshiba Artida com um transdutor phased-array 1-4 MHz PST-25SX matrix. 16 Após a optimização do ajuste do ganho, foram registradas imagens com ângulos ampliados, nas quais 6 subvolumes em forma de cunha foram adquiridos ao longo de 6 ciclos cardíacos consecutivos durante uma única pausa respiratória. Foi utilizado o formato de dados bruto para análise posterior. O software 3D Wall Motion Tracking versão 2.7 (Toshiba Medical Systems, Tóquio, Japão) foi utilizado para quantificações do AD. Cada conjunto de dados 3D foi exibido em uma visualização em 5 planos: um corte apical de 4 câmaras (AP4CH), um corte apical de 2 câmaras (AP2CH) e 3 cortes de eixo curto em diferentes níveis do AD, da base ao ápice. O examinador, então, fixou marcadores nos cortes AP4CH e AP2CH; em cada plano, um marcador foi colocado no ápice (região superior) e dois outros marcadores foram colocados nas bordas do anel valvar tricúspide. No passo seguinte, o software detectou automaticamente o endocárdio e a análise de rastreamento de movimento da parede 3D foi realizada durante todo o ciclo cardíaco. Durante as avaliações, o apêndice do AD e as veias cavas foram excluídos da cavidade do AD (Figura 1). 385