ABC | Volume 111, Nº1, Julho 2018

Minieditorial Coorte de Pacientes Encaminhados para Investigação de Síndrome de Brugada em um Serviço Terciário de Eletrofisiologia - Registro de 19 Anos Cohort of Patients Referred for Brugada Syndrome Investigation in an Electrophysiology Service – 19-Year Registry Alvaro Valentim Lima Sarabanda Instituto de Cardiologia do Distrito Federal, Fundação Universitária de Cardiologia (FUC), Brasília, DF – Brasil Minieditorial referente ao artigo: Coorte de Pacientes Encaminhados para Investigação de Síndrome de Brugada em um Serviço Terciário de Eletrofisiologia – Registro de 19 Anos Correspondência: Alvaro Valentim Lima Sarabanda • AOS 02 Bloco B apto 604. CEP 70660-022, Octogonal, Brasília, DF – Brasil E-mail: saraband@uol.com.br , alvaro.sarabanda@icdf.org.br Palavras-chave Síndrome de Brugada; Bloqueio de Ramo; Morte Súbita; Taquicardia Ventricular; Síncope. DOI: 10.5935/abc.20180120 A síndrome de Brugada (SBr) foi descrita por Pedro e Josep Brugada em 1992 como uma nova entidade clínica caracterizada por alterações eletrocardiográficas (ECG) específicas, como padrão de bloqueio de ramo direito e elevação persistente do segmento ST nas derivações precordiais direitas, associada ao risco aumentado de morte súbita. 1 A SBr é um canalopatia autossômica dominante, com manifestação clínica na faixa etária de 30 a 40 anos e maior expressividade em homens. Atualmente, estima-se que seja responsável por cerca de 12% de todas as mortes súbitas cardíacas e até 20% das mortes súbitas cardíacas em indivíduos sem cardiopatia estrutural. 2 É difícil estabelecer a real prevalência da SBr na população geral, sendo estimada em 5 a 20 em cada 10.000 indivíduos. 2 Diversas alterações genéticas foram associadas à SBr, a maioria delas relacionada à codificação de proteínas do canal de sódio (INa), do canal de cálcio (ICa) ou dos canais de potássio (via de regra Ito) da membrana plasmática. 2-5 A manifestação clínica usual da SBr é a síncope arrítmica, a respiração agônica noturna ou a morte súbita secundárias à taquicardia ventricular (TV) polimórfica ou fibrilação ventricular (FV). Os sintomas ocorrem habitualmente durante o sono, no repouso durante o dia ou em situações nas quais ocorre aumento do tônus vagal, como na libação alcoólica ou em refeições copiosas. A febre também é um deflagrador comum, principalmente em crianças. 2-5 O diagnóstico e a estratificação de risco da SBr baseiam-se principalmente na história clínica e no padrão ECG, os quais podem gerar controvérsia devido à penetrância incompleta da canalopatia e ao padrão dinâmico das manifestações ECG. 2-5 Embora três padrões ECG tenham sido descritos, o diagnóstico de SBr só é firmado nos pacientes com padrão ECG tipo 1 ( coved-type ), caracterizado por elevação côncava do segmento ST ≥ 2 mm em pelo menos uma das derivações precordiais direitas (V1, V2) posicionadas no 2º, 3º e 4º espaços intercostais, ocorrendo espontaneamente ou após teste provocativo com administração intravenosa de drogas antiarrítmicas da classe I (ajmalina, flecainida ou procainamida). Os demais padrões ECG (tipos 2 e 3) não definem o diagnóstico de SBr. 2-5 Na estratificaçãode risco e tratamentoda SBr, são considerados de elevado risco de morte súbita e com indicação de implante do cardioversor desfibrilador implantável (CDI) para prevenção secundária os indivíduos com história de parada cardíaca recuperada (indicação Classe I) e aqueles comhistória de síncope e que apresentam padrão ECG tipo 1 (indicação Classe IIa). Diversos estudos reportaram que pacientes assintomáticos que possuem padrão ECG tipo 1 somente após infusão de antiarrítmicos da classe I apresentam um baixo risco de eventos arrítmicos durante o seguimento clínico. 6-8 Assim, nesses pacientes, o implante do CDI deve ser evitado pelo risco de complicações, tais como a ocorrência de choques inapropriados. 3-5 No que concerne à importância da estimulação ventricular programada (EVP) durante o estudo eletrofisiológico invasivo na estratificação de risco e nomanejo dos pacientes assintomáticos com SBr, seu papel ainda é controverso. Enquanto alguns estudos demonstraram que a indução de taquiarritmias ventriculares (TV polimórfica ou FV) durante a EVP é um preditor independente de eventos arrítmicos no seguimento clínico, salientando também o seu valor preditivo negativo, 9,10 outras séries contestaram esses achados. 6,7 Nesse contexto, vale a pena ressaltar os resultados de uma revisão sistemática recente de oito estudos prospectivos observacionais, incluindo um total de 1312 pacientes com SBr sem história de parada cardíaca, na qual observou-se que a indução de TV polimórfica ou FV durante a EVP era capaz de prever um risco aumentado de eventos arrítmicos (parada cardíaca ou choques do CDI) no seguimento clínico, com maior risco de eventos quando a indução de TV/FV ocorria com a utilização de somente um ou dois extra-estímulos. Por outro lado, os autores também verificaram que a não indução de TV/FV não era capaz de prever menor risco de eventos arrítmicos, em especial no subgrupo de pacientes com padrão ECG tipo 1 e história de síncope. 8 Assim, os mais recentes consensos de especialistas preconizam cautela na indicação do implante do CDI nos pacientes assintomáticos com SBr nos quais houve indução de taquiarritmias ventriculares durante a EVP, expressando que essa conduta deve ser considerada individualmente (indicação Classe IIb) no manejo desses pacientes. 3-5 Deve ser ressaltado que, apesar de sua descrição pelos irmãos Brugada há mais de 25 anos, 1 a SBr continua sendo muito debatida no que diz respeito às suas alterações 19