ABC | Volume 110, Nº6, Junho 2018

Artigo Original Reis et al Miocardiopatia Hipertrófica Arq Bras Cardiol. 2018; 110(6):524-531 Por outro lado, uma omissão importante nesse modelo é a presença de realce tardio quantificado por RMC, que em vários estudos tem demostrado ser um marcador independente de eventos arrítmicos adversos (TVNS, TV, fibrilação ventricular) e MSC, 30-34 inclusive em pacientes sem os fatores de risco convencionais. Alguns indivíduos com MCH podem ainda desenvolver aneurismas apicais do VE, associados a cicatrização local e maior propensão para arritmias potencialmente letais e MSC, 35 bem como insuficiência cardíaca com disfunção sistólica 36 e doença coronária aterosclerótica, 37 que não são contemplados no escore de risco de MSC. É também possível que alguma da inconsistência de previsão do novo modelo de risco esteja relacionada com a inclusão de variáveis como síncope, TVNS, diâmetro do átrio esquerdo e gradiente de obstrução da via de saída do VE (variáveis não estáticas). 11,24,38,39 A estratégia de estratificação de risco convencional prioriza a prevenção da MSC em pacientes com MCH versus implantação excessiva de CDI. Pelo contrário, o novo escore de risco parece identificar muitos pacientes de baixo risco, que não são candidatos à implantação de CDI. Há assim uma redução significativa do número de dispositivos implantados, mas parece que à custa de classificar erroneamente alguns pacientes de alto risco de eventos arrítmicos e MSC. Limitações do estudo O nosso estudo tem algumas limitações pois é baseado num único centro, com um número reduzido de pacientes e de eventos. No entanto, o cálculo do poder da amostra assegurou-nos que esse número de pacientes era suficiente para se poder tirar conclusões. Como em qualquer estudo retrospectivo fomos limitados pela informação que se encontrava disponível nos prontuários clínicos dos pacientes. Conclusão A MCH é uma patologia complexa, com um espetro clínico amplo e imprevisível. De acordo com os nossos dados, o modelo de estratificação de risco atual parece diminuir a proporção de pacientes com indicação para CDI. Realça-se que a decisão baseada num modelo matemático que minimiza o julgamento clínico individual parece ser uma estratégia pouco confiável para identificar pacientes em risco de eventos por MCH. Contribuição dos autores Concepção e desenho da pesquisa e redação do manuscrito: Reis L; Obtenção de dados: Reis L, Silva J; Análise e interpretação dos dados: Reis L, Teixeira R, Fernandes A, Almeida I, Madeira M, Silva J, Botelho A; Análise estatística: Reis L, Teixeira R, Fernandes A, Almeida I, Madeira M, Silva J; Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: Reis L, Teixeira R, Fernandes A, Almeida I, Madeira M, Silva J, Botelho A, Pais J, Nascimento J, Gonçalves L. Potencial conflito de interesses Declaro não haver conflito de interesses pertinentes. Fontes de financiamento Opresente estudo não teve fontes de financiamento externas. Vinculação acadêmica Nãohávinculaçãodesteestudoaprogramasdepós‑graduação. Aprovação ética e consentimento informado Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética da Comissão Nacional de Proteção de Dados (CNPD) sob o número de protocolo 6416/ 2018. Todos os procedimentos envolvidos nesse estudo estão de acordo com a Declaração de Helsinki de 1975, atualizada em 2013. O consentimento informado foi obtido de todos os participantes incluídos no estudo. 1. Elliot PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, Cecchi F, Charron P, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy - The Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-79. 2. Maron BJ, Maron MS. Hypertrophic cardiomyopathy. Lancet. 2013;381(9862):242-55. 3. Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. JAMA. 2002;287(10):1308-20. 4. MaronBJ,MaronMS,SemsarianC.Geneticsofhypertrophiccardiomyopathy after 20 years: clinical perspectives. J AmColl Cardiol. 2012;60(8):705-15. 5. CardimN, Freitas A, BritoD. Fromhypertrophic cardiomyopathy centers to inherited cardiovascular disease centers in Europe. A small or a major step? A position paper from the Nucleus of the Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases of the Portuguese Society of Cardiology. Rev Port Cardiol. 2011;30(11):829-35. 6. Monteiro S, Costa S, Monteiro P, Gonçalves L, Providência LA. Hypertrophic cardiomyopathy--state of the art in 2007. Rev Port Cardiol. 2008;27(5):625-37. 7. Efthimiadis GK, Zegkos T, Meditskou S, Hadjimiltiades S. Perspectives on sudden death prevention in hypertrophic cardiomyopathy. Cardiol Rev. 2014;22(5):210-6. 8. Magnusson P, Gadler F, Liv P, Mörner S. Risk markers and appropriate implantable defibrillator therapy in hypertrophic cardiomyopathy. Pacing Clin Electrophysiol. 2016;39(3):291-301. 9. Vriesendorp PA, Schinkel AF, Van Cleemput JV, Willems R, Jordaens LJ, Theuns DA, et al. Implantable cardioverter-defibrillators in hypertrophic cardiomyopathy: Patients outcomes, rate of appropriate and inappropriate interventions, and complications. AmHeart J. 2013;166(3):496-502. 10. GershBJ,MaronBJ,BonowRO,DearaniJA,FiferMA,LinkMS,etal;American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Referências 530