ABC | Volume 110, Nº6, Junho 2018

Artigo Original Reis et al Miocardiopatia Hipertrófica Arq Bras Cardiol. 2018; 110(6):524-531 Tabela 2 – Comparação de eventos disrítmicos nos diferentes grupos Grupos Eventos disrítmicos Total p Não Sim III em 2011 e 2014 CDI Não N % 58 / 95,1 3 / 4,9 61 / 100 1,00 Sim N % 3 / 100 0 / 0 3 / 100 1,00 Total N % 61 / 95,3 3 / 4,7 64 / 100 1,00 IIa em 2011 e III em 2014 CDI Não N % 8 / 80,0 2 / 20,0 10 / 100 0,59 Sim N % 4 / 57,1 3 / 42,9 7 / 100 Total N % 12 / 70,5 5 / 29,4 17 / 100 0,59 IIa em 2011 e IIb em 2014 CDI Não N % 7 / 100 7 / 100 1,00 Sim N % 4 / 100 4 / 100 Total N % 11 / 100 11 / 100 1,00 IIa em 2011 e 2014 CDI Não N % 2 / 66,7 1 / 33,3 3 / 100 Sim N % 5 / 50,0 5 / 50,0 10 / 100 Total N % 7 / 53,8 6 / 46,2 13 / 100 1,00 TOTAL CDI Não N % 68 / 84,0 13 / 46,2 81 / 100 0,001 Sim N % 12 / 50,0 12 / 50,0 24 / 100 Total N % 80 / 76,2 25 / 23,8 105 / 100 0,001 Na literatura, em Portugal, ainda não existem estudos publicados de outros centros com os quais possamos comparar os nossos dados e experiência. O tratamento gold standard para prevenção primária e secundária de MSC em pacientes comMCH é a implantação de CDI, que mostrou ser eficaz na interrupção de taquiarritmias ventriculares potencialmente letais, alterando a história natural da doença. 1,7 A eficácia da terapia com esse tipo de dispositivo está consolidada desde 2000 e foi recentemente reforçada através de uma meta-análise, que examinou os resultados de 16 estudos publicados entre 1998 e 2012, relativamente às intervenções e complicações dos CDIs (em prevenção primária e secundária). 17-22 A estratificação de risco de MSC em pacientes com MCH de acordo com as recomendações ACCF/AHA 2011 foi eficaz na identificação de muitos pacientes que poderiam vir a se beneficiar da terapêutica com CDI. No entanto, é evidente que esse método era incompleto e alguns pacientes sem os fatores de risco convencionais eram excluídos e permaneciam em risco de MSC. 23,24 Assim, surgiu a necessidade de se desenvolver novos marcadores de MSC para estratificação de risco. 11 Em 2013, um grupo de investigadores ingleses propôs um novo escore de risco de MSC por MCH em 5 anos. É um modelo matemático e complexo estatisticamente. 13 Este escore foi incorporado de forma célere nas recomendações da ESC publicadas em 2014 como método válido e independente para seleção/exclusão de doentes para implantação de CDI em prevenção primária. 1 O objetivo primordial de qualquer método de estratificação é a confiança na identificação dos pacientes que podem estar em maior risco de eventos e, por isso, são candidatos à implantação de CDI em prevenção primária de MSC. Importa desde já salientar que o novo modelo de risco de MSC incorporou arbitrariamente dois novos marcadores de risco (gradiente na via de saída do VE e diâmetro do átrio esquerdo) que previamente não demonstraram ser preditores independentes deMSC por MCH e tambémnão estão incluídos como marcadores de risco para avaliação dos doentes. 2,10,18 O objetivo deste trabalho não é validar (ou invalidar) o escore de risco de MSC por MCH, mas caracterizar o desempenho clínico desse modelo de forma individual numa população de pacientes portugueses com MCH. De notar que, com esta análise verificamos que o modelo de risco parece ser pouco sensível na identificação de pacientes com elevado risco de eventos arrítmicos e MSC, que seriam candidatos pelos critérios convencionais à implantação profilática de CDI. Por exemplo, na amostra apresentada, dos 28 pacientes com eventos disrítmicos complexos durante o seguimento clínico de 6 anos, apenas 4,7% apresentavam um escore de risco > 6%/5 anos, o que teria justificado a implantação de CDI em prevenção primária. Além disso, a maioria desses pacientes apresentava escore < 4%/5 anos, ou seja, sem indicação para o tratamento com CDI. Salienta-se que a MCH é uma patologia complexa, com um espetro de achados histológicos e manifestações clínicas muito variável e imprevisível, com uma porcentagem relativamente baixa de MSC. 1,2,10,22,24-29 Portanto, intuitivamente não seria expectável que a decisão clínica individualizada para cada paciente pudesse ser apenas baseada numa fórmula matemática complexa, que minimiza o julgamento clínico fundamental perante um paciente com MCH. Sendo uma patologia de origem genética, é possível que algumas mutações específicas confiram maior risco de MSC. Contudo, há dificuldade em determinar uma correlação genótipo/fenótipo consistente, o que explica a incapacidade de estabelecer um prognóstico preciso com base emmutações específicas. 4 Desse modo, dada a inconsistência não foram incluídas como marcadores no atual modelo de risco. 529