ABC | Volume 110, Nº6, Junho 2018

Correlação Anatomoclínica Arduine e Aiello Mulher com doença de Chagas, insuficiência cardíaca e caquexia Arq Bras Cardiol. 2018; 110(6):588-596 Dentre as doenças granulomatosas, a sarcoidose possui sintomas inespecíficos, como febre, emagrecimento, sudorese noturna e fadiga. Outros sintomas dependem dos órgãos acometidos, como no comprometimento pulmonar (tosse seca, dispneia, dor torácica), ocular (dor ocular, distúrbios da visão), cutâneo, musculoesquelético (dores articulares, mialgias) e linfonodomegalia. 1 Embora o acometimento cardíaco seja diagnosticado em porcentual que varia de 5% a 10% dos casos, em achados de autópsias atinge valores entre 10% e 76%, podendo provocar bloqueio de ramo, distúrbios da repolarização, arritmias e cardiomiopatia. 2,3 A sarcoidose cardíaca isolada pode ocorrer em até 25% dos casos e, portanto, a ausência de sarcoidose extracardíaca não exclui o acometimento do coração. 4,5 A característica clínica mais comum da sarcoidose cardíaca é a insuficiência cardíaca biventricular, com ou sem evidência de envolvimento não cardíaco. Alémdisso, a regurgitaçãomitral pode ser grave e causada por envolvimento do músculo papilar, uma possibilidade para a insuficiência mitral da paciente. 6 Arritmias ventriculares (taquicardia ventricular sustentada ou não sustentada e batimentos prematuros ventriculares) são a segunda apresentação clínica mais comum da sarcoidose cardíaca, ocorrendo em aproximadamente 30% dos casos. 7 Os achados ecocardiográficos em pacientes com sarcoidose cardíaca são variáveis e podem incluir áreas focais de edema, resultando em aumento da espessura da parede e mimetização de cardiomiopatia hipertrófica (por exemplo, hipertrofia septal assimétrica), ou, em padrões mais avançados de envolvimento, áreas focais de acinesia, discinesia ou aneurisma. 8 Apesar de ter sido muitas vezes descrito como uma cardiomiopatia restritiva, o fenótipo mais comum da doença cardíaca sarcoidótica é a cardiomiopatia dilatada, com ocasional formação de aneurisma. 6 Como a descrição dessa doença citada acima possui muitos pontos em comum com os achados da paciente, a hipótese aventada é de sarcoidose sistêmica com acometimento cardíaco e pulmonar, não se podendo afastar as causas infecciosas do acometimento respiratório, dentre elas, a mais comum e prevalente ainda no Brasil, a tuberculose, que também forma granulomas. Deve ser salientado, no entanto, que os granulomas sarcoídicos são em geral “duros”, ou seja, não apresentam necrose, e que, portanto, a biópsia ganglionar não favorece esse diagnóstico. (Dr. Gustavo Alonso Arduine) Hipótese diagnóstica: sindrômica: insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida; etiológica: sarcoidose sistêmica (cardíaca e pulmonar). (Dr. Gustavo Alonso Arduine) Quadro final: Choque misto: séptico e cardiogênico (Dr. Gustavo Alonso Arduine) Necrópsia A necrópsia mostrou paciente emagrecida, com sinal cutâneo de punção torácica por agulha em hemitórax direito. À abertura do tórax observou-se presença de coágulos sanguíneos na pleura parietal e coleção de sangue na cavidade pleural direita, totalizando cerca de 1400 ml. O exame do coração revelou cardiomegalia moderada (450 g de peso), com dilatação biventricular discreta e aneurisma com afilamento da parede miocárdica lateral esquerda em uma área de aproximadamente 4x3 cm (Figura 8). Nesse local, encontramos substituição fibrosa do miocárdio. A valva mitral mostrava sinais de insuficiência secundária à dilatação do anel. Nas câmaras direitas, havia cabos metálicos de marca-passo, um deles impactado no átrio e o outro na porção trabeculada do ventrículo (Figura 9). Na sua passagem pela valva tricúspide, o cabo estava a ela aderido e recoberto por bainha de tecido esbranquiçado. Não havia trombos cavitários. O exame dos pulmões revelou a presença de um nódulo mal delimitado de coloração pardacenta e com centro necrótico no lobo médio direito, medindo 2,5 cm no maior eixo (Figura 10). Os linfonodos hilares e subcarinais estavam aumentados de volume, eram confluentes e exibiam extensas áreas nodulares e esbranquiçadas (Figura 11). Ofígadoexibia superfície finamente granulosa epesou2.223 g. Ao exame histológico do miocárdio, havia hipertrofia de cardiomiócitos com fibrose focal de intensidade variável. Discreto infiltrado infamatório miocárdico estava presente focalmente. A avaliação microscópica dos pulmões e dos linfonodos mostrou inflamação crônica granulomatosa extensa com necrose caseosa, inclusive na área nodular do parênquima pulmonar (Figura 12). A pesquisa de bacilos álcool-ácido resistentes foi positiva, com pequena quantidade de bacilos nas lesões caseosas (não demonstrados). Ainda microscopicamente, o fígado mostrou transformação nodular difusa, com expansão dos espaços-porta e lesão difusa de hepatócitos caracterizada pela presença de múltiplos corpos eosinofílicos citoplasmáticos (corpúsculos de Mallory) (Figura 13). (Profa. Dra. Vera Demarchi Aiello) Diagnósticos anatomopatológicos: - Cardiopatia crônica de provável etiologia chagásica com aneurisma da parede lateral; - Tuberculose produtivo-caseosa em pulmões e linfonodos mediastinais; - Hepatopatia crônica em cirrotização, com características de lesão celular secundária ao uso crônico de amiodarona; - Hemotórax. (Profa. Dra. Vera Demarchi Aiello) Comentários A paciente em questão apresentava cardiopatia crônica com arritmia e tratamento específico com marca-passo e drogas antiarrítmicas. O agravamento da sua condição clínica deveu-se ao desenvolvimento de tuberculose produtivo-caseosa em pulmões e linfonodos mediastinais, que foi motivo da investigação diagnóstica final. A hipótese clínica de sarcoidose foi afastada pelo achado dos agentes infecciosos (bacilos álcool-ácido resistentes) nas lesões granulomatosas. 593