ABC | Volume 110, Nº5, Maio 2018

Correlação Clínico-radiográfica Caso 3 / 2018 – Transposição Corrigida das Grandes Artérias, sem Defeitos Associados, em Evolução Natural com Disfunção Bi‑Ventricular, em Homem de 51 Anos Case 3 / 2018 – Corrected Transposition of the Great Arteries with Natural Progression to Severe Biventricular Dysfunction and No Associated Defects in a 51-Year Old Man Edmar Atik, Fidel Leal, Ivanhoé S. L. Leite Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil Palavras-chave Transposição Corrigida das Grandes Artérias; Disfunção Ventricular / cirurgia; Insuficiência Cardíaca; Baixo Débito Cardíaco; Síncope. Correspondência: Edmar Atik • Consultório privado. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. CEP 01308-050, São Paulo, SP – Brasil E-mail: conatik@incor.usp.br DOI: 10.5935/abc.20180080 Dados clínicos Paciente evolui com dispnéia aos esforços habituais há dois anos, com progressão a baixo débito cardíaco e síncope recentes, tratado na ocasião com dobutamina e drogas anticongestivas habituais. Em uso atual de furosemida 40 mg, espironolactona 25 mg e losartana 12,5 mg. Exame físico: Bom estado geral, eupneico, acianótico, pulsos normais nos 4 membros. Peso: 70 Kgs, Alt.: 160 cm, PAMSD: 90 x 60 mm Hg, FC: 94 bpm. Precórdio: Ictus cordis não palpado, sem impulsões sistólicas. Bulhas cardíacas hipofonéticas, sopro sistólico discreto em borda esternal esquerda. Fígado não palpado e pulmões limpos. Exames Complementares Eletrocardiograma: Ritmo sinusal, distúrbio de condução pelo ramo esquerdo, com QRS largo de 169 ms (AQRS= 0°), onda T negativa em I, aVL e V6 (AT = +155°), sobrecarga bi-atrial, onda P apiculada e alargada (AP = +77°) (Figura 1). Radiografia de tórax: Aumento da área cardíaca a custa do arco ventricular esquerdo arredondado e do átrio esquerdo em duplo contorno, com elevação do brônquio esquerdo. Trama vascular pulmonar congesta, aumento da aorta descendente, arco médio dilatado. Índice cardiotorácico de 0,61. (Figura 1) Ecocardiograma : Conexões átrio ventricular e ventrículo arterial discordantes, septos atrioventriculares íntegros. O septo ventricular está abaulado para a direita. Insuficiência tricúspide acentuada à esquerda (anel tricúspide = 36 mm). Átrios acentuadamente dilatados. Disfunção sistólica com hipocinesia difusa do ventrículo direito (VD), TAPSE = 0,7 cm. Ventrículo esquerdo com disfunção acentuada (Figura 1). Angiotomografia de coronárias : Circulação coronária com dominância à esquerda. A irrigação do VD à esquerda se origina do tronco arterial que nasce do seio de Valsalva posterior, do qual se bifurca nas artérias circunflexa, ventricular posterior e marginal. Há ainda irrigação do ventrículo direito pela artéria ventricular anterior, ramo da artéria coronária que nasce do seio de Valsalva anterior. O ventrículo esquerdo à direita é irrigado pela artéria que nasce do seio de Valsalva anterior em ramo fino que se dirige para a sua face anterior (Figura 2). Holter: Ritmo sinusal, sem arritmias. Ressonância Magnética Nuclear do miocárdio: Disfunção importante do ventrículo direito (FE = 29%), VDFVD = 154 ml/m 2 , assim como do ventrículo esquerdo (FE = 36%), VDFVE = 73 ml/m². Átrio direito preservado e átrio esquerdo com aumento acentuado. Realce tardio juncional anterior e inferior e nas vias de saída dos ventrículos. Regurgitação tricúspide acentuada. Ergoespirometria : Consumo máximo de oxigênio de 16,4 ml/kg/min, 76% do VO 2 máximo atingido (56% do predito para idade), ponto de compensação respiratória não foi atingida. Slope VE/VCO 2 de 31. Diagnóstico Clínico: Transposição corrigida das grandes artérias, sem defeitos associados, em disfunção acentuada biventricular. Raciocínio Clínico: Havia elementos clínicos de orientação diagnóstica da transposição corrigida das grandes artérias, salientando-se a disfunção ventricular tardia, verificada há poucos anos por cansaço. Além disso, foram identificados elementos eletrocardiográficos, principalmente a partir da orientação da repolarização ventricular, com eixo elétrico da onda T orientado para o ventrículo esquerdo à direita. O diagnóstico foi bem estabelecido pela ecocardiografia e ressonância nuclear magnética. A provável causa da disfunção ventricular tardia é a insuficiência coronária relativa do ventrículo direito hipertrófico e sistêmico, apesar da boa irrigação coronária verificada pela angiotomografia. Diagnóstico diferencial: Em paciente adulto, evocam‑se todas as outras causas de disfunção ventricular, como miocardiopatia isquêmica e miocardiopatia dilatada de várias outras origens. Conduta: Em face da disfunção bi-ventricular acentuada, houve indicação de transplante cardíaco. Comentários: A transposição corrigida das grandes artérias, sem defeitos associados, ocorre entre 10 a 15%. Pacientes em evolução natural e aqueles operados sob as técnicas funcionais evoluem na idade adulta para graus variados de disfunção do ventrículo direito sistêmico. 1,2 Ela é progressiva com a idade mais avançada e ocorre em cerca de 50 a 80% destes casos. 487