ABC | Volume 110, Nº1, Janeiro 2018

Correlação Clínico-radiográfica Atik e Dezen Síndrome restritiva, preponderante de ventrículo esquerdo Arq Bras Cardiol. 2018; 110(1):95-96 Comentários: A principal característica da síndrome restritiva é a da dificuldade de enchimento diastólico, com volume ventricular normal e com paredes ventriculares mais rígidas, apesar da espessura normal e com preservação da função sistólica. Ocasiona daí aumento proporcional do átrio esquerdo, congestão e hipertensão arterial pulmonar. As opções terapêuticas são raras e pouco efetivas e daí que o transplante cardíaco deve ser considerado nas fases mais avançadas. 1,2 Descompressão atrial esquerda por Figura 1 – Radiografia de tórax em PA salienta área cardíaca normal com nítido aumento do átrio esquerdo em duplo contorno no arco inferior direito e trama vascular pulmonar ligeiramente congesta nos campos superiores. As imagens ecocardiográficas salientam o aumento atrial esquerdo em projeção longitudinal e de 4 câmaras. Angiocardiografias mostram a hipertrofia do ventrículo direito (A), o retardo de esvaziamento atrial esquerdo (B) compatível com a síndrome restritiva do ventrículo esquerdo e esta cavidade com bordas internas lisas e de tamanho normal (C). atriosseptostomia tem sido considerada afim de diminuir a congestão e a hipertensão pulmonar, possibilitando daí até a indicação mais tardia do transplante cardíaco. 2 Constitui-se na cardiomiopatia menos frequente de todos os tipos. Espectro genético aponta para mutações em genes sarcoméricos na metade dos casos. 1 Evolutivamente, a morte súbita ocorre em 80%, insuficiência cardíaca em 15%, endocardite infecciosa em 5%, de maneira preponderante abaixo de 20 anos de idade. 1. Gallego-Delgado M, Delgado JF, Brossa-Loidi V, Palomo J, Marzoa-Rivas R, Perez-Villa F, et al Idiopathic restrictive cardiomyopathy is primary a genetic disease. J Am Coll Cardiol.2016;67(25):3021-3. Doi:10.1016/j. jacc.2016.04.024. 2. HaasNA, LaserKT , BachS, KantzisM, HappelCM, FischerM. Decompressive atrioseptostomy (DAS) for the treatment of severe pulmonary hypertension secondary to restrictive cardiomyopathy. Int J Cardiol. 2016 Jan 15;203:845- 7. Doi:10.1016/j.sjcard.2015.11.059. Referências Este é um artigo de acesso aberto distribuído sob os termos da licença de atribuição pelo Creative Commons 96